Die Hämophilie B und ihre Behandlung

Zusammenfassung

Unter 14 Hämophiliekranken verschiedener Familien, die im Laufe der letzten Jahre untersucht wurden, befanden sich 3 Kranke männlichen Geschlechtes mit Hämophilie B (Deuterohämophilie). Bei einem dieser Patienten — schwere Verlaufsform — konnten unter dem Schutz von Seruminfusionen 4 Zähne extrahiert werden. Von der 9. Serumgabe an gelang die Normalisierung der Gerinnung nicht mehr; man muß also auch bei der Hämophilie B, ähnlich wie bei der Hämophilie A, mit der Entstehung eines gegen die Plasmathrombokinase gerichteten Hemmkörpers rechnen.

Summary

Among 14 patients (of different families) with haemophilia studied by the authors during the last few years there have been 3 men with haemophilia B (Christmas disease; deuterohaemophilia). In one of these it was possible, despite a severe course of the disease, to extract 4 teeth under the protection of serum transfusions. However, after the ninth such transfusion it was no longer possible to achieve normal coagulation. This indicates that in haemophilia B, as in haemophilia A, antibodies against plasma thrombokinase may develop.

Resumen

La hemofilia B y su tratamiento

Entre los 14 hemofílicos de distintas familias que fueron explorados durante los últimos años, se encontraron 3 enfermos con hemofilia B (deuterohemofilia). En uno de estos pacientes — forma grave de evolución — se pudieron extraer 4 dientes bajo protección con infusiones de suero. A partir de la novena dosis de suero no se consiguió normalizar más la coagulación; por lo tanto debe contarse también en la hemofilia B, al igual que en la hemofilia A, con la formación de un cuerpo inhibidor de la tromboquinasa plasmática.