Die Bedeutung der chronischen Dysproteinämien in der Pathogenese organischer Krankheiten¹

Zusammenfassung

Eine Dysproteinämie wird oft als die Ursache einer schweren organischen Krankheit angesehen, diese Auffassung wird einer Kritik unterzogen. Es gibt keinen Beweis dafür, daß eine Dysproteinämie die Ursache einer vermehrten Durchlässigkeit der Kapillaren für Eiweiß darstellt. Es kann sich lediglich um gleichzeitig mit der Dysproteinämie auftretende Folgen, z. B. einer Infektion, handeln. Die Kapillarschädigung kann auch durch Änderungen im Stoffwechsel der Kohlenhydrate, der Elektrolyte, der Säuren und der Basen bedingt sein, die gleichzeitig mit den Störungen im Eiweißhaushalt auftreten. Durch das Eindringen von Serumeiweiß in die Organe ist das Entstehen irreversibler Parenchymveränderungen, z. B. des Myokards, nicht erklärt, denn eine Eiweißinfiltration in das Gewebe ist in der Regel ein reversibler Vorgang, wie die restitutio ad integrum nach einem Schock, nach Entzündungen und beim Hungexödem zeigt. Zu einer bleibenden Organschädigoing kommt es nur, wenn besondere örtliche Bedingungen einen Niederschlag des Eiweißes und dadurch eine Gewebsreaktion auslösen. Eine Sonderstellung nehmen die bei Nephrosen vorkommenden Dysproteinämien ein, bei denen wohl die Glomerulusschädigung das Primäre, die Störungen der Bluteiweißkörper und des Tubulussystems das Sekundäre sind. Bei der Amyloidnephrose kommen außer Dysproteinämie zahlreiche andere Faktoren für die Entstehung von Organschäden in Betracht. Die Änderung in der Zusammensetzung der Lipoproteine des Blutes ist nur ein Faktor in der Pathogenese der Arteriosklerose, zu einer Ablagerung von Lipoiden in der Gefäßwand kommt es erst dann, wenn sie durch zusätzliche mechanische oder hormonale Noxen geschädigt ist. Die Dysproteinämie kann nicht als ein neues ätiologisches Prinzip anerkannt werden, doch ist sie in der Pathogenese einer Reihe von Organschädigungen neben anderen Faktofen beteiligt.

Summary

Dysproteinaemia is defined as an alteration in the serum proteins, accompanied by limitations in its functions. Several forms may occur: (a) increase or decrease of one or several fractions of serum protein; (b) hypo- or hyperproteinaemia with grossly normal protein serum levels; (c) abnormally structured proteins (“paraproteins”); (d) abnormal gluco- and lipoproteins. — The possible role of dysproteinaemia in the pathogenesis of severe organic diseases is critically analyzed. No evidence was found for it as a cause of increased capillary permeability to proteins. Simultaneous disturbances of metabolism of carbohydrates, electrolytes, and acid-base balance may be the cause of a condition for which dysproteinaemia is blamed. Nor can entry of serum proteins into the substance of an organ explain the development of irreversible parenchymal lesions, e.g. myocardosis (non-inflammatory, degenerative disease of the myocardium), because protein infiltration into the tissues is usually a reversible process (cf. shock, inflammation, hunger oedema). Chronic parenchymal damage only occurs, if special local conditions favour or cause the precipitation of proteins and tissue reaction to them. Dysproteinaemia in nephrosis is somewhat different, because glomerular damage is probably primary and disturbances of serum proteins and renal tubules secondary. In renal amyloidosis, several factors besides dysproteinaemia account for the organic damage. Similarly, changes in the composition of the blood lipoproteins is only one of several factors in the pathogenesis of arteriosclerosis, because a deposition of lipids in the vessel wall only occurs, if it has first been injured through mechanical or hormonal influences. It is pointed out that dysproteinaemia cannot be considered as a new aetiologic agent, but rather as one among several factors that may be responsible in the pathogenesis of a number of organic diseases.

Resumen

Consecuencias de disproteinemias crónicas en los órganos

Con frecuencia se señala una disproteinemia como causa de graves enfermedades orgánicas, siendo esta interpretación sometida a crítica. No hay ninguna prueba de que una disproteinemia sea la causa de un aumento en la permeabilidad capilar para las proteínas. Simplemente puede tratarse de que, al mismo tiempo que se presenta una disproteinemia, aparezca, por ej., una infección. La alteración capilar está condicionada a los cambios en el metabolismo de los hidrocarbonados, de los electrolitos, ácidos y bases, que aparecen junto a trastornos en la economía de las albúminas. Por la penetración de seroalbúmina en los órganos no se puede aclarar el origen de alteraciones parenquimatosas irreversibles, por ej., del miocardio, ya que una infiltración de albúmina en el tejido es la regla de un proceso reversible, como se señala en la restitutio ad integrum tras un shock, una inflamación o un edema por hambre. Sólo se llega a alteraciones estables cuando condiciones locales especiales ocasionan un precipitado de las albúminas y, por tanto, una reacción tisular. Apartado especial merecen las disproteinemias aparecidas durante una nefrosis, en las que lo primario es la lesión glomerular y lo secundario las alteraciones de las proteínas y de los tubulis. En la nefrosis amiloide aparecen, aparte de una disproteinemia, muchísimos otros factores como origen de lesiones orgánicas. El cambio en la composición de las lipoproteinas sanguíneas es sólo un factor en la patogenia de la arteriesclerosis, apareciendo una marginación de lipoides en la pared vascular cuando ésta ha sido lesionada por noxas mecánicas u hormonales. La disproteinemia no puede ser reconocida como un nuevo principio etiológico aunque participe, junto a otros factores, en la patogenia de muchas lesiones orgánicas.