Das „Syndrom Mauriac” beim diabetischen Kind

Zusammenfassung

Bei diabetischen Kindern findet sich in seltenen Fällen ein Syndrom, das nach dem ersten Autor, der es beschrieb, als Syndrom Mauriac benannt wurde: Schwerer kindlicher Diabetes, Minderwuchs, Hepatomegalie sind Kardinalsymptome, denen sich Venektasie, lokalisierte Fettverteilung bei Vollmondgesicht und Osteoporose zugesellen können. Den bisher 37 mitgeteilten Fällen wird ein weiterer Fall angereiht. — Die hormonal-stoffwechsel-chemischen Verhältnisse werden beleuchtet und die Beziehung zwischen Diabetes, Syndrom Mauriac und Glykogenose erörtert. Das Syndrom Mauriac stellt offenbar das Bindeglied dar zwischen den bisher als gegensätzlich angesehenen Kohlehydrat-Stoffwechselstörungen, Diabetes und Glykogenose, zumal auch durch die genealogischen Untersuchungen von Hanhart ein gemeinsamer Erbfaktor angenommen werden muß. So ergibt sich die Feststellung, daß alle drei Krankheiten einer Regulationsstörung im hormonalen Gleichgewicht, zwischen insularer und kontrainsulärer Gruppe entspringen, in deren Mittelpunkt die Hypophyse steht. Durch „Metamorphose” können die Krankheitsbilder ineinander übergehen.