Komplette Tracheale Ringe – eine seltene und schwierige Diagnose bei 3 Kindern

Zusammenfassung

Die angeborene Malformation der kompletten Trachealringe ist selten. Die jungen Kinder werden durch meist inspiratorischen Stridor auffällig. Da die Lumeneinengung durch komplette Trachealringe typischerweise größere Anteile oder die gesamte Trachea umfaßt und langsam trichterförmige Stenosen erzeugt, ist die Diagnose mit den weitwinklig darstellenden starren und flexiblen Endoskopen nicht einfach zu erkennen. Durch die Weitwinkligkeit der Optiken sind langsame Kaliberänderungen und die absolute Weite eines Tracheallumens schwer einzuschätzen. Mit dreidimensionalen Rekonstruktionen aus Spiral-Computertomografien können diese Fehlbildungen jedoch gut dargestellt werden. Wir berichten über 3 Kinder, die mit stridorösen Atemstörungen und erschwerter Intubierbarkeit bei elektiven Intubationen auffällig wurden. 2 der Kinder wurden im weiteren Wachstum völlig symptomlos. Das dritte Kind ist im 2. Lebensjahr mit noch milden Symptomen. Die operative Korrektur dieser Fehlbildung mit einer trachealen Gleitplastik ist schwierig und aufwändig, da sie unter extracorporalen Kreislaufbedingungen ausgeführt werden muss. Eine solche Operation ist indiziert, wenn die Atembehinderung erheblich ist und eine Besserung mit weiterem Körperwachstums des Kindes nicht eintritt.

Abstract

Complete Tracheal Rings – A Rare and Difficult Diagnosis in 3 Children Complete tracheal rings is a very rare malformation, that will show symptoms of inspiratory stridor in children. The diagnosis during rigid or flexible endoscopy is difficult as the wide-angle view of those endoscopes is good for making detailed diagnosis within the lumen but makes it difficult to judge the absolute width of the trachea. As this malformation typically involves major parts or even the whole trachea, you will not realize circumscribed stenotic segments. The more one must be aware, whether there is a paries membranaceus or the complete tracheal rings in the backwall of the trachea. By special 3D-displays of spiral CAT-scans the visualization of such malformations is enhanced. 2 of the three children we saw went well and are now without symptoms after growing up for some years. The third child is under 2 years old and still has mild symptoms. The surgical correction is recommended with a slide tracheoplasty, which is a demanding surgical option, that mostly must be performed with extracorporal oxygenization. Surgey should be performed in cases, that will not resolve during further growth.

Schlüsselwörter

Trachealstenose - komplette Trachealringe - Fehlbildungen der Trachea

Key words

tracheal stenosis - complete tracheal rings - malformations of the trachea

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Appendix

Video 1: flexible Laryngoskopie bei teilsediertem Kind D. F.

Video 2: Tracheoskopie bei kompletten Trachealringen mit 4 mm Optik, Kind DF

Video 3: Tracheoskopie bei kompletten Trachealringen mit 2,8 mm Optik, Kind DF

Video 4: Tracheoskopie bei kompletten Trachealringen mit 4 mm Optik, Kind M.Ö.

Zusätzliche Videos zu diesem Beitrag finden Sie online unter: www.thieme-connect.de/ejournals bei Ihrer Laryngo-Rhino-Otologie.

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