Bildgebung und Befunde bei Panarteriitis nodosa

Die Panarteriitis nodosa (PAN) ist eine in Deutschland seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 0,4–1,0 pro 1 000 000 (Reinhold-Keller E. Vaskulitis-Register Schleswig-Holstein. Online im Internet: http://www.uk-sh.de/output/La3/676.439/677.247.html; Stand: 29. Juni 2004; Jenette JC et al. Arthritis Rheum 1994; 37: 187–192). Histologisch ist die Erkrankung charakterisiert durch pleomorphe zelluläre Infiltrate und fibrinoider Nekrose aller Wandschichten mittlerer und kleiner Arterien. Durch segmentale entzündliche Verschlüsse der arteriellen und venösen Gefäße kommt es zu lokalen Ischämien und Nekrosen. Befallen werden können die Gefäße quasi jedes Organsystems, am häufigsten sind Haut, Muskulatur, Gastrointestinaltrakt, Nieren beschrieben, bedingt durch Vasa vasorum kann auch die Aorta mitbeteiligt sein (Henegar C et al. Arthritis Rheum 2008; 58: 1528–1538). Sehr häufig und der klinischen Krankheitsmanifestation oft lange vorauseilend sind Allgemeinsymptome, Gewichtsverlust und erhöhte systemische Entzündungswerte. Die PAN ist eine lebensbedrohliche Vaskulitis und noch vor 30 Jahren waren nach 3 Jahren über 90 % der Betroffenen verstorben. Durch eine intensive immunsuppressive Therapie, insbesondere Cyclophosphamid, konnte die Sterblichkeit im Verlauf deutlich gebessert werden. Heutzutage versterben die meisten Patienten zum Zeitpunkt der Manifestation oder kurz danach, insgesamt aber nur etwa 10 % in 5 Jahren.

Trotz aller Fortschritte in der Diagnostik, einschließlich der modernen Bildgebung mit Digitaler Subtraktionsangiografie (DSA), Computertomografie (CT) und Magnet Resonanztomografie (MRT) sowie hochauflösendem Ultraschall werden die meisten Erkrankungen erst nach einer lebensbedrohlichen Komplikation diagnostiziert (Tab. [1]). Klinische Zeichen sind zunächst kryptisch und die "Rheumaserologie" ist anders als bei anderen Vaskulitiden negativ. Umschriebene herdförmige Entzündungsreaktionen der Wand kleiner Arterien entgehen typischerweise der primären Bildgebung, die Wahrscheinlichkeit in einer ungezielten Biopsie einen Entzündungsherd zu finden, ist gering ("sampling error"). Wichtig sind daher die Einbeziehung der Erkrankung in differenzialdiagnostische Erwägungen und die gezielte Bildgebung.

Tab. 1 Übersicht zu Wertigkeit und Risiken verschiedener Verfahren der Bildgebung. Dargestellt ist die Ausprägung (stark ++, mäßig + und kaum/kein; ferner Möglichkeit des indirekten Nachweises *) der Invasivität (Invasiv), Strahlenbelastung (Strahlen), Darstellung der Wandveränderungen (Wand), Nachweis von arteriosklerotischen Plaques (Plaque) sowie die Darstellung verschiedener Gefäßkaliber (Groß, Mittel, Klein).

Mikroaneurysmen, die gerade im Bereich der viszeralen Gefäße auch bei fehlender Beschwerdesymptomatik nachgewiesen werden (Abb. [1], [2], [3a], [3b]) können, und Rupturen mit konsekutiven Blutungen, dokumentieren schon fortgeschrittenere vaskuläre Veränderungen und sind pathognomonisch für die Erkrankung. Blutungen können intraparenchymatös oder subkapsulär auftreten (Abb. [4], [5]) und massiv und somit lebensbedrohlich sein. Die Angiografie bedeutet hier Diagnostik und Therapie mittels interventioneller Embolisation der aktiven Blutungsquelle (Abb. [6a], [6b]).

Abb. 1 Selektive DSA der A. hepatica dextra: Darstellung mehrerer Mikroaneurysmen intrahepatisch bei einem jungen männlichen Patienten mit PAN.

Abb. 2 Selektive DSA des Truncus coeliacus: Aneurysma der A. gastro-epiploica bei Panarteritis nodosa.

Abb 3. a, b Selektive DSA der A. renalis bds.: Mikroaneurysmen der Nierenarterien und Segmentarterien intrarenal bei PAN.

Abb. 4 CT des Abdomens: Intrahepatisch zeigt sich eine große, spontan aufgetretene Blutung bei einem Patienten mit Mittelmeerfieber in der Anamnese. Spontane Rupturen der Mikroaneurysmen können zu parenchymatösen oder intestinalen Blutungen führen. Mit freundlicher Genehmigung von Herrn Prof. Dr. R. Lorenz, Solingen.

Abb. 5 CT des Abdomens: Spontanes subkapsuläres Hämatom der linken Niere bei Patienten mit PAN.

Abb. 6 a, b Selektive DSA eines hepatischen Segmentastes: Spontan rupturiertes Mikroaneurysma mit Hb-relevanter Blutung. Interventionelle Therapie mit einer Coil und 0,2 ml Histoacryl.

Durchblutungsstörungen bis zu Organnekrosen können jedoch ebenso auftreten und sich mit dem klinischen Bild eines akuten Abdomens manifestieren. Auch Vasa nervorum und vasorum sind eine Prädelektionsstelle und können zu einer Mononeuritis vom multiplex-Typ und Komplikationen der großen Gefäße führen (Abb. [7]).

Abb. 7 Angiografischer Nachweis segmentaler aneurysmatischer Aufweitungen der Iliacalarterien bei einem männlichen Patienten mit Panarteriitis nodosa. In der farbcodierten Duplexsonografie zeigt sich in angiografisch vermeintlich noch unauffälligen Segmenten bereits eine echoarme (inflammatorische) Wandverdickung. Klinisch ist in diesem Bereich eine lokale Druckschmerzhaftigkeit (Angiodynie) wegweisend.

Patienten mit Beteiligung des Gastrointestinaltraktes werden meist mit abdominellen Schmerzen in die Klinik aufgenommen. Besteht der Verdacht auf eine PAN, sollte die angiografische Abklärung neben der Mesentericografie (Abb. [8]) grundsätzlich alle Viszeralarterien beinhalten, da die Ausprägung und Verteilung der Erkrankung sehr unterschiedlich sein kann (Jee KN et al. Am J Roentgenol 2000; 174: 1675–1679). Die Leber ist bei 2 Drittel aller Patienten betroffen. Nicht immer finden sich in der DSA Zeichen einer Vaskulitis oder Mikroaneurysmen und dennoch ist eine Beteiligung des Intestinums möglich. Die CT und die MRT sind zur Darstellung von Darmwandverdickungen und entzündlicher Veränderungen des angrenzenden Mesenteriums sehr gut geeignet. Unsere Erfahrung zeigt, dass die MRT eine höhere Sensitivität aufzeigt. In der Literatur findet sich jedoch keine ausreichende Datenlage, zur Wertigkeit der MRT im Vergleich zur CT bei Patienten mit gesicherter PAN. Wir überblicken Ergebnisse der CT und MRT bei 3 Patienten mit histologisch gesicherter PAN, bei denen die wiederholt durchgeführte MR-Sellink-Untersuchung zur akuten Klinik und zum Verlauf der Patienten korrelierte. Das in einem Fall mittels MRT erfasste entzündliche Darmsegment entsprach dem pathologischen Befund der zusätzlich durchgeführten Kapselendoskopie (Abb. [9a], [9b]).

Abb. 8 Mesentericografie: abgangnahes Mikroaneurysma einer Segmentarterie bei einem Patienten mit Panarteritis nodosa.

Abb. 9a, 9b MRT des Abdomens: Patient mit histologisch gesicherter PAN, eine weitere chron. entzündliche Darmerkranung konnte auch in der Nachsorge über 2 Jahre ausgeschlossen werden. Die Beschwerden und die segmentale Entzündung bildeten sich unter immunsuppr. Therapie zurück. Die Kapselendoskopie zeigte eine korrelierende entzündliche Wandveränderung, Koloskopie und Ösophagogastroduodenoskopie waren unauffällig.

Bei Beteiligung der Extremitäten kann klinisch das Bild einer pAVK bestehen und DSA kann neben vaskulitistypischen Kaliberschwankungen eine Befundzunahme von proximal nach distal zeigen (Abb. [10]). Die Differenzierung zur pAVK kann im Einzelfall schwierig sein, wird aber im hochauflösenden Ultraschall durch echoarme segmentale Veränderungen der Gefäßwand und des umliegenden Gewebes erhärtet (Abb. [4], [11]).

Abb. 10 DSA des linken Beins einer Patientin mit PAN: nach peripher zunehmende Stenosen auf dem Boden einer entzündlichen Gefäßwandverdickung (siehe Abb. 11).

Abb. 11 Duplexsonografie (13-MHz-Schallkopf) der Unterschenkelarterien der gleichen Patientin: echoarme, segmentale Wandverdickungen mit konsekutiver Lumeneinengung, die nach peripher zunimmt.

Von funktionell-metabolischer Seite eignet sich die Positronen-Emissionstomografie (PET) mit ¹⁸Fluor-Deoxyglucose (FDG) zur Beurteilung florider Entzündungen großer und mittlerer Gefäße im Rahmen rheumatischer Erkrankungen (Hautzel H et al. J Nucl Med 2008; 49: 1107–1113). Typischerweise kommt es bei einer aktiven PAN der unteren Extremitäten zu einer weitgehend homogenen FDG-Anreicherung in den großen Beingefäßen (Abb. [12]).

Abb. 12 Nachweis einer vermehrten ¹⁸F-FDG-Aufnahme in der Positonenemissionstomografie im Bereich beider Oberschenkel. Die Patientin mit Panarteriitis nodosa zeigte deutlich erhöhte systemische Entzündungsparameter. Passend zu Arthralgien zeigte sich auch eine vermehrte Glucoseaufnahme im Bereich beider Schultergelenke.

Sowohl die Symptome als auch das radiologische Bild der PAN zeigen ein breites Spektrum. Dennoch lassen sich einige, charakteristische Befunde herausarbeiten, die an eine Panarteriitis nodosa denken lassen sollten.