Fibrosierende Lungenerkrankung drei Jahre vor systemischer Vaskulitis bei Mikroskopischer Polyangiitis

Klinische Präsentation: Seit drei Jahren war bei einem 71-jährigen männlichen Patienten eine langsam progrediente interstitielle Lungenerkrankung bekannt. Seit drei Wochen bestand eine Allgemeinverschlechterung, eine gering zunehmende Dyspnoe und subfebrile Temperaturen um 38,5° C. An den Unterschenkeln entwickelten sich retikuläre Hautefflureszenzen.

Im Thorax-CT fand sich eine peripher betonte retikuläre Zeichnungsvermehrung, jedoch keine Milchglasinfiltrate und keine Änderung zu Voraufnahmen.

Diagnostik: Wegen CRP-Erhöhung wurde eine umfangreiche infektiologische Diagnostik veranlasst, die nicht richtungsweisend war. P-ANCA waren mit einem Titer von 1:80 positiv. C-ANCA waren negativ.

Die Phasenkontrastmikroskopie des Urins ergab Akanthozyten. Eine Nierenbiopsie bestätigte eine fokal ausgebildete, floride nekrotisierende Glomerulonephritis. Eine Hautbiopsie zeigte eine lympho-histiozytäre Vaskulitis.

Diagnose: Somit wurde die Diagnose einer mikroskopischen Polyangiitis MPA mit Nieren- und Hautbeteiligung und assoziierter interstitieller Lungenerkrankung gestellt.

Therapie und Verlauf: Es wurde eine Immunsuppression mit Cyclofosfamid und Prednisolon eingeleitet. Der Allgemeinzustand besserte sich rasch. Die Temperaturen waren innerhalb eines Tages rückläufig. Nach sechs Monaten befand sich der Patient weiterhin in Remission, so dass eine Erhaltungstherapie mit Azathioprin begonnen wurde.

Diskussion: Die MPA gehört zu den ANCA-positiven Vaskulitiden der kleinen Gefäße und ist ca. 5-mal seltener als die Wegener'sche Granulomatose. Nach einer Prodromalphase mit Allgemeinverschlechtergung, subfebrilen Temperaturen, Gewichtsabnahme oder Arthralgien manifestiert sich eine systemische Vaskulitis mit nahezu obligater Glomerulonephritis.

Die klinische Manifestationen von systemischen Vaskulitiden weisen meist ein typisches Muster auf. Dennoch sind wie hier ungewöhnliche Verläufe möglich. Als Rarität kann eine pulmonale Beteiligung der systemischen Vaskulitis um Jahre vorausgehen.