Interventionelle Therapie bei beidseitiger idiopathischer Zwerchfellparese ein Fallbeispiel

Fragestellung: Therapeutisches Vorgehen bei idiopathischer Zwerchfellparese beidseits.

Fallvorstellung: Ursache einer beidseitige Zwerchfellparese sind neuromuskuläre Erkrankungen bzw. Läsion des Nervus phrenicus (meist BC) mit der Folge einer schweren restriktiven Ventilationsstörung und Ventilatorischer Insuffizienz.

Anamnese: 57-jährige Patientin ohne wesentliche Vorerkrankungen. ED einer Ventilatorischen Insuffizienz bei beidseitiger Zwerchfellparese 1996. Etablierung einer NIV. 04/2008 Vorstellung in unserem Zentrum aufgrund Hyperkapnie.

Befunde: Klinisch 57-jährige Patientin in reduziertem AZ, adipösem EZ, radiologisch Zwerchfellhochstand beidseits, pCO2 zwischen 80–110 torr. Vorgehen: Akutbehandlung durch Anpassung der Beatmung (IPPV/PCV+LTOT), trotz Optimierung der NIV unzureichende Stabilisierung (Hyperkapnie bis 70 Torr). Therapieansatz: 1. operative Zwerchfellraffung links, 2. in gleicher Sitzung Sicherstellung der effektiven Beatmung durch Tracheotomie. Durch Umfelddiagnostik Ausschluss einer sekundären Genese der Zwerchfellparese.

Ergebnisse: Komplikationsfreie Durchführung beider Eingriffe, durch invasive Beatmung war Normokapnie und ausreichende Oxygenierung erreichbar. Schrittweise Einführung beatmungsfreier Intervalle. In einer stationären Kontrolle nach 3 Monaten konnte die Beatmung deeskaliert werden, die Druck- und Volumenkontrolle wurde zurückgenommen, eine rein nächtliche Beatmung war ausreichend. Aufgrund des guten Erfolges wurde in 2. Sitzung die operative Zwerchfellraffung rechts durchgeführt, auch dieser Eingriff verlief primär erfolgreich. Eine stationäre Befundkontrolle (Verschluss des Tracheostomas, Überprüfung der Indikation NIV) ist geplant.

Schlussfolgerung: Durch interdisziplinäres Vorgehen (Pneumologie-Beatmungsmedizin/Thoraxchirugie) erfolgreiche Therapie einer potentiell letalen beidseitigen Zwerchfellparese.