Pneumologie 2009; 63 - P227
DOI: 10.1055/s-0029-1213995

Primäres Sarkom der Pulmonalarterie: Diagnostik, Therapie und Ergebnisse

C Fegbeutel 1, F Länger 2, N Dickgreber 3, A Haverich 4, T Welte 3, S Fischer 4
  • 1Medizinische Hochschule Hannover, Abteilung für Herz-, Thorax-, Transplanatations-, Gefäßchirurgie
  • 2Institut für Pathologie der MH Hannover
  • 3Abteilung für Pneumologie der MH Hannover
  • 4HTTG-Abteilung der MH Hannover

Einleitung: Primäre Sarkome der Pulmonalarterie (PAS) sind selten. Aufgrund unspezifischer Symptomatik wird in vielen Fällen primär die Diagnose einer Lungenembolisation gestellt, was eine Verzögerung der korrekten Diagnosestellung sowie die Einleitung einer inadäquaten Therapie nach sich ziehen kann. Wir berichten unsere Erfahrungen in Diagnostik, Therapie sowie die Ergebnisse bei Patienten mit PAS.

Methodik: Das Datenmaterial wurde prospektiv erhoben und retrospektiv analysiert.

Ergebnisse: Von 1996 bis 2007 wurden 4 weibliche (Alter 54,5±10 Jahre) und 5männliche (44,4±21,8 Jahre) Patienten mit der Diagnose eines PAS in unserem Zentrum behandelt. In 2 Fällen erfolgte die Vorstellung zur chirurgischen Intervention mit der Diagnose einer Lungenembolisation, in 3 Fällen mit bioptisch gesicherter Sarkomdiagnose, in 4 Fällen mit Tumorverdacht. Histologisch boten 8 Patienten undifferenzierte Intimasarkome, in einem Fall ein Leiomyosarkom. 8 Patienten erhielten eine radikale Resektion (R0) des Tumors. In jeweils einem Fall erfolgte eine neo- und eine adjuvante Chemotherapie. Metastasierung nach chirurgischer Resektion des Primärtumors wurde nicht beobachtet. In 4 Fällen kam es postoperativ zu einem Lokalrezidiv. 5 Patienten verstarben 23,6±28,5 Monate (Median 9; SpW 2–66) und 4 Patienten leben 56,8±55,9 Monate (49; 8–121) nach dem chirurgischen Ersteingriff.

Schlussfolgerung: Aufgrund der klinisch häufig unspezifischen Symptomatik sowie der niedrigen Fallzahl primärer Sarkome der Pulmonalarterie erfolgt die Diagnosestellung in vielen Fällen fehlerhaft und verspätet. Dies kann zur Folge haben, dass sich Patienten erstmals bei fortgeschrittenem Tumorstadium zur chirurgischen Intervention vorstellen, wodurch das Ergebnis offensichtlich negativ beeinflusst wird. Die geringen Patientenzahlen machen eine systematische und zentrumsübergreifende Erfassung von Sarkompatienten erforderlich, um therapeutische Richtlinien zu entwickeln und damit die Langzeitergebnisse zu verbessern.