Transformation eines (klinisch) benignen mediastinalen Tumors in ein Glomangiosarkom nach jahrelangem Verlauf unter bildgebender Kontrolle

Kasuistik: Eine Patientin Jahrgang 1977 stellte sich wegen zunehmender Hämoptoe im Jahre 2004 vor, neben einem linkshilären Tumor, der mittels TBNA partiell abgeklärt wurde, lagen zum Vorstellungszeitpunkt zentrofugale interstitielle Infiltrationen im anliegenden Oberlappen vor, die auf Wunsch der Patientin primär nicht bioptiert wurden. Seit 1996 war bei der Patientin ein linkshilärer Tumor bekannt, der in jährlichen Abständen kontrolliert wurde und auf Grund fehlender/geringer Größenzunahme als Teratom DD Dermoidzyste gewertet wurde. Die sonstige Anamnese der Patientin war leer. Aufgrund der TBNA ergab sich der Verdacht auf einen malignen Tumor der aber nicht sicher klassifiziert werden konnte.

Die Patientin erhielt 8/2004 eine erweiterte Pneumektomie links mit Perikardteilresektion und alloplastischem Perikardersatz sowie eine N2 Dissektion.

Histologisch handelte es sich um ein 4,8cm großes Glomangiosarkom der Lunge/des Mediastinums, welches bis knapp unter die Pleuraoberfläche und das medastinale Weichgewebe knapp unterhalb des Perikards infiltrierte. Des Weiteren zeigte der Tumor Einbrüche in mittel- bis großkalibrige Lungengefäße (klinisch passend zu den berichteten Hämoptysen). Zusätzlich fanden sich in acht intrapulmonalen Lymphknoten Metastasen. Die Patientin ist seit der Operation bis zur Veröffentlichung dieses Abstracts tumorfrei.

Diskussion: Glomangiosarkome stellen eine absolute Rarität mit nur wenig publizierten Fällen dar. Häufig entsteht ein Glomangiosarkom auf dem Boden eines benignen Glomustumors. Bisher sind gemäß unserer Literatursuche (pubmed) nur vier primär pulmonale und drei primär mediastinale Fälle eines Glomustumors publiziert worden – davon ein Fall eines pulmonalen Glomangiosarkoms. Innerhalb dieser kleinen Fallserien sind Fernmetastsen und Todesfälle, jedoch auch indolente Verläufe beobachtet worden, so dass über eine Prognose in unserem Fall keine sichere Aussage gemacht werden kann.