Williams-Cambell-Syndrom bei einem 29-jährigen Patienten: Darstellung in der Computertomografie

Das Williams-Campbell Syndrom ist eine seltene Form zystischer Bronchiektasen (BE). Die Atemwege zeigen einen meist symmetrischen Mangel an Knorpelsubstanz der Subsegmentbronchien. Die Erkrankung tritt familiär gehäuft, meist schon im Kindesalter, und gelegentlich assoziiert mit anderen Defekten auf (kongenitale Form); spätere Manifestationen sind beschrieben (erworbene Form, postinfektiöse Genese?). Ähnlich anderen BE-Krankheiten leiden die Betroffenen an wiederholten bronchopulmonalen Infekten.

Kasuistik: der 29-jährige Vietnamese war im Alter von 2 Jahren an einer Varizellen-Pneumonie erkrankt. Die weitere Kindheit war gekennzeichnet durch rezidivierende schwere Bronchitiden. Seit 1992 in Deutschland lebend hat der Patient 2 gesunde Brüder. Unter der Diagnose BE erfolgten wiederholte antibiotische Therapien. Eine Mukoviszidose wurde ausgeschlossen. Gelegentlich treten Hämoptysen auf. Unter topischer Antibiotikatherapie mit Gentamycininhalationen, Mukolyse und inhalativen Steroiden sowie systemischer Antibiose bei Exazebationen beobachteten wir seit 2001 einen relativ stabilen Verlauf, es besteht jedoch eine pulmonalen Kachexie bei schwerer gemischter Ventilations- und Gasaustauschstörung.

Diagnostik: Am Beispiel dieses Patienten werden die aktuellen Möglichkeiten computertomographischer Bildgebung dargestellt. Im dynamischen Multislice-Spiral-CT können die für das Syndrom typischen bilateralen zystischen Dilatationen im Bereich der Bronchien 4.–6. Ordnung dargestellt werden; MIP-Rekonstruktionen vermitteln einen holographischen Eindruck, Bildfolgen in In- und Exspiration stellen die für das Williams-Campbell-Syndrom pathognomonischen funktionellen Prozesse des exspiratorischen Bronchialkollaps mit distalem Air Trapping dar.

Prognose: Der Verlauf der Erkrankung ist variabel und abhängig von einer sorgfältigen „Bronchialhygiene“: resektive Eingriffe führen zu keiner Verbesserung. In Spätstadien besteht die Option zur bilateralen Lungentransplantation.