Case report: Haemoptysen als Erstmanifestation einer idiopathischen Lungenfibrose

Einleitung: Die idiopathische Lungenfibrose mit dem histologischen Muster der usual interstitial pneumonia (UIP) ist klinisch gekennzeichnet durch schleichend zunehmende Luftnot und trockenen Husten.

Fallbericht: Eine 58-jährige, bisher gesunde Patientin präsentierte sich mit Hämoptysen sowie leichter Belastungsdyspnoe. Der Auskultationsbefund bestand in beidseitigem basalem Knisterrasseln. CT-morphologisch fand sich eine in der Mantelzone akzentuierte interstitielle Lungenerkrankung, es ergab sich kein Hinweis auf eine Lungenembolie, einen Tumor oder pneumonische Infiltrate. In der Lungenfunktion zeigte sich lediglich eine mittelgradige Diffusionseinschränkung. Der makroskopische endobronchiale Aspekt war blande ohne Hinweise auf eine frische oder ältere Blutung. Auffällig war jedoch eine durch ein Artefakt nicht zu erklärende zunehmend blutig zurücklaufende BAL, vereinbar mit einer peripheren, möglicherweise diffusen Lungenblutung. Die BAL Differenzierung erbrachte eine geringe Vermehrung der Neutrophilenfraktion. Anhand der transbronchialen Biopsien konnte keine Entitätsdiagnose gestellt werden. Zur Diagnosesicherung wurde eine minimalinvasiv-chirurgische Lungenbiopsie am Segment 3 der rechten Lunge durchgeführt. Histopathologisch ließ sich hier Lungengewebe mit Zeichen einer fortgeschrittenen Fibrosierung des Interstitiums sowie reichlich fibroblastären Herden („fibroblastic foci“) nachweisen, entsprechend einer UIP. Wir leiteten eine Triple-Therapie mit Steroiden, Acetylcystein und Azathioprin ein.

Schlussfolgerungen: Hämoptysen als Erstsymptomatik bei idiopathischer Lungenfibrose sind ungewöhnlich und legten zunächst eine alternative Diagnose nahe. Es ergab sich jedoch kein Hinweis auf ein malignes Geschehen, eine akute Lungenembolie, eine Vaskulitis, eine AV-Fistel oder eine pharmakologische Blutungsursache. Wir werten daher den blutigen Auswurf im Rahmen der Entzündungsreaktion der interstitiellen Lungenerkrankung.