Zwei Verlaufsbeobachtungen eines Hamman-Rich-Syndromes mit rezidivierendem Spontanpneumothorax

Zusammenfassung

Es wird über zwei Fälle von Hamman-Rich-Syndrom berichtet, die durch interkurrente rezidivierende Spontanpneumothoraces kompliziert waren. Die Diagnose wurde im ersten Fall histologisch bestätigt, im zweiten Fall durch die Röntgenverlaufsserie im Zusammenhang mit den klinischen und pathophysiologischen Befunden wahrscheinlich gemacht. Die Differentialdiagnose wird besprochen. In beiden Fällen waren die Veränderungen anfänglich diffus angeordnet und später durch progrediente Schrumpfung mehr in den Oberfeldern konzentriert. Im ersten Fall kam es zur deutlichen Entwicklung eines Cor pulmonale und durch Rechtsherzversagen zum Exitus. Der zweite Fall steht noch in ambulanter Kontrolle.

Summary

Two cases of the Hamman-Rich syndrome complicated by recurrent spontaneous pneumothoraces are reported. The diagnosis in the first case was confirmed histologically. In the second case the diagnosis appears probable on the basis of the radiological changes together with the clinical and pathological-physiological findings. The differential diagnosis is discussed. In both cases the changes were at first diffuse; in the later stages there was progressive shrinkage and concentration of the disease process in the upper lung fields. The first case developed cor pulmonale and died of right sided heart failure. The second case is still being observed as an outpatient.

Résumé

Communication de deux cas syndrôme de Hamman-Rich, qui présentèrent comme complication des pneumothorax spontanés intercurrents, récidivants. Le diagnostic fut confirmé dans le premier cas par l'examen histologique, il parait vraisemblable dans le 2 e cas si l'on se base sur l'évolution au point de vue radiologique et sur les altérations cliniques et pathophysiologiques. Exposition du diagnostic différentiel. Les lésions présentaient dans les deux cas au stade initial une répartition diffuse avant de s'affirmer dans les plages supérieures en raison de l'atrophie progressive. Dans le premier cas il y eut développement d'un coeur pulmonaire et exitus à la suite d'une insuffisance du coeur droit. Le second cas est toujours sous contrôle.

Resumen

Se comunican dos casos de síndrome de Hamman-Rich, complicados por tórax espontáneos intercurrentes recidivantes. En el primer caso el diagnóstico fué confirmado histolgicamente, en el segundo caso por la serie evolutiva radiológica en relación con los hallazgos clínicos y fisiopatológicos fué de evidencia probable. Secomenta el diagnóstico diferencial. En los dos casos, al principio, las alteraciones estaban dispuestas difusamente, concentrándose más tarde por atrofia esclerótica más bien en loe campos superiores. En el primer caso sedesarrolló un evidente corazón pulmonar, produciéndose la muerte por insuficiencia cardíaca derecha. Elsegundo caso se encuentra aún bajo control ambulatorio.