Die räumliche Ordnung der Lungenstrukturen bei der Sarkoidose^*

Zusammenfassung

Auf Grund röntgenologischer Analysen wird eine räumliche Ordnung der Lungenstrukturen infolge Fibrose bei Sarkoidose beschrieben.

Bei länger bestehender Infiltration entwickelt sich eine Fibrose, die eine übereinstimmende Abweichung des Bronchus- und Arterienverlaufs verursacht. Bei bevorzugtem Befall eines Lappens oder Segmentes zweigen sich Bronchien und Gefäße im Lungenkern unter verkleinertem Winkel auf. Im Lungenmantel sind die Aufzweigungswinkel vergrößert. Daraus resultiert in der betreffenden Lungeneinheit ein pilzförmiger Verlauf. Ursache des abweichenden Verlaufs ist die frühzeitige Infiltration und Fibrose im Lungenkern gegenüber dem Lungenmantel. Infolge der schnelleren Ausbreitung der Granulomatose in den Lappenspalten werden durch die nachfolgende Fibrose an den Berührungsstellen von interlobärer und parietaler Pleura Fixationspunkte gesetzt, die ebenfalls den pilzförmigen Verlauf mitverursachen. Auch im Gebiet grober lokalisierter Infiltrationen, sog. Konglomerate, kommt es infolge der gleichzeitigen Fibrose zur Verkleinerung der Aufzweigungswinkel im Lungenkern und nicht zu einer Verdrängung. In den benachbarten Segmenten und Lappen verlaufen Bronchien und Gefäße arkadenförmig.

In den fibrotisch umgebauten Lungensegmenten können die Arterien obliterieren. Die Bronchien bleiben fast immer offen. Die Vernarbungen der Pleura halten trotz narbiger Schrumpfung der Segmente den Bronchus offen.

Das bronchographisch und lungenangiographisch erkennbare Fibrosemuster ist durch den Ausbreitungsweg charakterisiert.

Summary

The spatial distribution of pulmonary structures involved by fibrosis due to sarcoid has been analysed radiologically.

Infiltration of some duration leads to fibrosis which causes deviation of the bronchi and arteries in a similar manner. Where a lobe or segment are involved the angle of bifurcation of the bronchi or vessels in the medulla of the lung is reduced. In the cortex the angle is increased. This results in a mushroom-shaped segment. The reason for this development is the earlier infiltration and fibrosis in the medulla as compared with the cortex. The rapid development of the granuloma in the vicinity of the fissures with subsequent fibrosis at the points of contact of inter-lobar and parietal pleura adds to this type of deformity. Even where there is intense localised fibrosis, there is simultaneous fibrosis leading to reduction of the angle of bifurcation in the medulla. In neighbouring segments and lobes, the bronchi and vessels assume a curved course.

There may be obliteration of arteries in the fibrotic lung segments. The bronchi are nearly always patent. Scarring of the pleura assists in maintaining the patency of the bronchi despite pulmonary fibrosis.

The mode of extension of the fibrosis leads to typical bronchographic and angiographic appearances.

Résumé

C'est sur la base d'analyses radiologiques que les auteurs décrivent une classification de la structure pulmonaire dans les trois dimensions. Si l'infiltration dure longtemps il se développe une fibrose, qui détermine un déplacement correspondant du parcours de l'artère et de la bronche. Si les lésions atteignent particulièrement un lobe ou un segment les bronches et les vaisseaux du hile bifurquent en formant un angle réduit. A la périphérie du poumon les angles des bifurcations sont agrandis. Il en résulte que l'unité pulmonaire atteinte montre une formation en champignon. A l'origine de cette déformation il y a une infiltration précoce et une fibrose au hile du poumon, alors que la périphérie est encore peu atteinte. En raison du développement rapide de la granulomatose dans les espaces interlobaires, la fibrose consécutive détermine des adhérences entre les feuillets de la plèvre interlobaire et pariétale, elle participe ainsi également à la formation de la morphologie en champignon. En raison de la fibrose il se produit également dans les parties présentant de grosses infiltrations localisées ou des conglomérats une réduction de l'angle de la bifurcation dans la région centrale du poumon sans compression. Les bronches et les vaisseaux des segments et des lobes voisins montrent un parcours arqué.

Les artères peuvent s'oblitérer dans les segments pulmonaires modifiés par la fibrose. Les bronches ne sont presque jamais sténosées. La cicatrisation de la plèvre maintient la bronche ouverte, malgré le rapetissement cicatriciel des segments.

Le modèle de fibrose démontré par la bronchographie et par l'artériographie pulmonaire est caractérisé par son mode de développement.

Resumen

A base de análisis roentgenológicos, se describe una ordenación espacial de las estructuras del pulmón por fibrosis en la sarcoidosis.

Cuando se prolonga una infiltración, se desarrolla una fibrosis que produce desviación consensual del curso del bronquio y de las arterias. En caso de afección preferente de un lóbulo o segmento, se ramifican bronquios y vasos en el núcleo del pulmón, con reducción de ángulos. En la envoltura del pulmón aumentan los ángulos de ramificación, y la trayectoria se hace fungiforme en la unidad pulmonar afectada. La causa de la desviación es la infiltración precoz con fibrosis en el núcleo del pulmón, en relación con su envoltura. En virtud de la rápida expansión de la granulomatosis en las hendeduras lobulares, la fibrosis subsiguiente establece en los puntos de contacto de las pleuras interlobular y parietal puntos de fijación que contribuyen asimismo al curso fungiforme. A nivel de infiltraciones intensas localizadas, o conglomerados, la fibrosis simultánea reduce asimismo el ángulo de ramificación en el núcleo pulmonar, sin dislocación. En los segmentos y lóbulos contiguos, bronquios y vasos siguen direcciones arqueadas.

En los segmentos pulmonares transformados por fibrosis, pueden obliterarse las arterias. Los bronquios permanecen casi siempre abiertos. Las cicatrices pleurales montienen el bronquio abierto, a pesar de la retracción cicatrizal de los segmentos.

El dibujo de la fibrosis, apreciable por broncografía y neumoangiografía, se caracteriza por la vía de distribución.