Rofo 1967; 106(2): 271-275
DOI: 10.1055/s-0029-1228084
Originalarbeiten

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Mastozytose als Ursache einer generalisierenden Osteosklerose

H. Loeckell, H. Wiese
  • Aus dem Städt. Krankenhaus Berlin-Tegel-Süd (Chefarzt: Dr. D. Wauer) und dem Pathologischen Institut des Städt. Humboldt-Krankenhauses Berlin-Reinickendorf (Prosektor: Dr. G. Knorr)
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Publication Date:
08 August 2009 (online)

Zusammenfassung

Die generalisierte sklerosierende Form der Knochenläsionen bei Mastozytose (Urticaria pigmentosa) ist röntgenologisch bisher nur bei 4 Fällen festgestellt und bei 3 Fällen davon histologisch untersucht worden. Bei dem hier veröffentlichten 5. Fall gelingt es erstmals, Mastozytenansammlungen im Knochenmark in vivo nachzuweisen. Besonderheiten des Krankheitsverlaufes werden aufgezeigt und auf die Krankheitssymptome eingegangen. Pathologisch-anatomischerseits handelt es sich um eine diffuse mastozytäre Retikulose mit Gitterfaservermehrung, die im Knochensystem zu einer Sklerose geführt hat.

Summary

Generalised bone sclerosis due to mastocystosis (urticaria pigmentosa) has been demonstrated radiologically in only four cases and in three of these was confirmed histologically. In the fifth case here described it has been possible for the first time to demonstrate collections of mast cells in the bone marrow in vivo. The course of the disease is described and its features discussed. Pathologically the disease is a diffuse mast cell reticulosis with increased trabeculation leading to bone sclerosis.

Résumé

La forme sclérosante généralisée des lésions osseuses dans la mastocytose (urticaire pigmenté) n'a été observée jusqu'à maintenant sur des radiographies que dans quatre cas, elle n'a été vérifiée par l'histologie que dans trois cas. Dans le cinquième cas publié dans ce travail les auteurs ont décelé pour la première fois chez le vivant des agglomérats de mastocytes dans la moëlle osseuse. Les particularités de l'évolution de la maladie sont exposées et les symptômes de l'affection sont étudiés. Il s'agit au point de vue anatomo-pathologique d'une réticulose diffuse à mastocytes avec une prolifération des fibres réticulées, qui détermine dans l'os la formation d'une sclérose.

Resumen

Hasta ahora, la forma esclerosante generalizada de las lesiones óseas en la mastocitosis (urticaria pigmentosa) sólo en 4 casos se ha explorado radiológicamente y en 3 de ellos fue explorada histológicamente. En el quinto caso aquí publicado, se consigue, por primera vez, demostrar in vivo, acumulaciones de mastocitos en la médula ósea. Se muestran particularidades del curso de la enfermedad, entrando en detalles sobre los síntomas de la misma. Patológica y anatómicamente, se trata de una reticulosis mastocitaria difusa, con multiplicación de fibra reticulada, que ha acarreado una esclerosis en el sistema óseo.

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