Symmetrische Verkalkungen des Hirnstammes und ihre Differentialdiagnose

Zusammenfassung

Anhand von 5 eigenen und 71 aus dem Schrifttum gesammelten Fällen wurde von den bilateralen Stammhirnverkalkungen die klassische zerebrale Kernkalzinose als etwas nach Topographie und Morphologie Einheitliches abgesondert und differentialdiagnostisch anderen Kernverkalkungen, insbesondere bei tuberöser Sklerose und Toxoplasmose, gegenübergestellt. Als echte Hydroxylapatitose ist sie viel seltener und topographisch bestimmter als die häufige Ablagerung von Pseudokalk („Morbus Fahr“). Die topographische Analyse führte zur Aufstellung eines auch ohne Ventrikulogramm reproduzierbaren Bezugsschemas zwischen Schädelbasis und Stammganglien, dem Hypo- und Epiphyse als Markierungspunkte des Dienzephalon zugrunde liegen.

Summary

The author has collected five cases of basal ganglia calcification and reviewed seventy-one cases described in the literature. He has separated these from other forms of brain stem calcification depending on their topography and morphology and has compared their appearance with that of tuberous sclerosis and toxo-plasmosis. True hydroxylapatite is much rarer and topographically more confined than the deposition of pseudo-chalk (“Morbus Fahr”). A topographical analysis based on the position of the hypophysis and pineal has lead to a scheme which makes it possible to relate the position of the basal ganglia to the skull base without having to employ a ventriculogram.

Résumé

Les calcifications bilatérales des noyaux centraux des hémisphères ou calcinose cérébrale classique des noyaux constitue une entité topographique et morphologique et se différencie d'autres calcifications des noyaux, en particulier de la sclérose tubéreuse et de la toxoplasmose. Il s'agit d'une véritable hydroxylapatitose, qui est beaucoup plus rare et présente une localisation mieux définie que les dépôts fréquents de faux calcaire (“maladie de Fahr”). L'analyse topographique permet l'établissement d'un schéma d'orientation facile à reproduire même sans ventriculographie entre la base du crâne et les noyaux centraux, l'hypophyse et l'épiphyse constituant les points de repère du diencéphale.

Resumen

A base de 5 casos propios y 71 casos seleccionados en la bibliografía, se ha separado de las calcificaciones bilaterales del tronco encefálico, la clásica calcinosis nuclear cerebral, como algo concorde con la topografía y la morfología y confrontado por diagnóstico diferencial y otras calcificaciones nucleares, especialmente en la esclerosis tuberosa y en la toxoplasmosis. Como hidroxilapatitosis propia, es mucho más infrecuente y, topográficamente más determinada que el frecuente sedimento de seudocal (“enfermedad de Fahr”). El análisis topográfico condujo a establecer un esquema de referencia, reproducible también sin ventriculograma, que sirven de base a la hipótesis y a la epífisis como señal del diencéfalo.