Die alveoläre Lungenproteinose

Zusammenfassung

Seit der Erstbeschreibung der alveolaren Lungenproteinose (ALP) im Jahre 1958 sind bisher im Weltschrifttum etwa 90 Fälle beschrieben worden, davon 3 in Deutschland. Es werden die Beobachtungen bei zwei weiteren Fällen mit histologisch gesicherter ALP mitgeteilt. Es handelt sich um einen 34- und einen 36jährigen Mann mit chronischer Verlaufsform. Bei dem einen Patienten fand sich neben der ALP eine reaktivierte Lungentuberkulose. In beiden Fällen bestand die für die ALP charakteristische Diskrepanz zwischen ausgedehnten röntgenologischen Lungenver änderungen und fehlenden bzw. geringen klinischen Befunden. Eine Amyloidose, Dys- bzw. Paraproteinämie als Ursache der ALP ist nicht anzunehmen. Mit Cr⁵¹-Albumin-Studien konnte gezeigt werden, daß bei der ALP keine exsudative Enteropathie vorliegt und daß das „Alveolenexsudat“ nicht durch eineExsudation oder Transsudation von Serumproteinen zu erklären ist. Die J¹³¹-Albuminpartikel-Verteilung in der Lunge zeigt im Szintigramm keine Aussparungen. Besprechung der Differentialdiagnose, pathologischen Anatomie, Pathogenese, des Verlaufs und der Therapie.

Summary

Since the first description of pulmonary alveolar proteinosis in 1958, there have been ninety case reports in the world literature, three of these in Germany. Observations on two further cases, confirmed histologically, are reported. The patients were two men aged thirty-four and thirty-six years, with the chronic form of the disease. One patient had, in addition, re-activated pulmonary tuberculosis. In both cases there was the characteristic discrepancy between the extensive radiological changes and the lack or mildness of the clinical findings. The cause of pulmonary alveolar proteinosis is thought to be unrelated to amyloidosis, dys- or para-pronteinaemia. Cr⁵¹albumen studies showed that there was no associated exudative entero-pathy and that the alveolar exúdate cannot be explained as an exúdate or transudate of serum proteins. The distribution pattern of I¹³¹showed no defects in the pulmonary scintigram. The differential diagnosis, pathological anatomy, pathogenesis, course and treatment are discussed.

Résumé

Depuis la première description de la protéïnose pulmonaire alvéolaire (PPA) en 1958, 90 cas ont été publiés dans la littérature mondiale dont 3 en Allemagne. Les auteurs présentent l'observation de deux autres cas, dont le diagnostic a été vérifié par l'histologie. Il s'agit de deux hommes, l'un de 34 ans et l'autre de 36 ans présentant une évolution chronique. L'un des malades souffrait d'une PPA et d'une tuberculose pulmonaire réactivée. Les deux cas présentaient une dissociation caractéristique entre l'extension des lésions radiologiques et la pauvreté ou même l'absence des symptômes cliniques. La PPA ne semble pas être due à une amyloïdose, à une dysprotéïnémie ou même à une paraprotéïnémie. Des examens effectués avec de l'albumine Cr⁵¹ démontrent que la PPA ne présente pas d'entéropathie exsudative et que l'exsudat alvéolaire ne résulte pas d'une exsudation ou d'une transsudation des protéïnes sériques. La répartition des particules d'albumine iodée¹³¹ ne présente aucune lacune sur le scintigramme. Discusion du diagnostic différentiel, de l'anatomie pathologique, de la pathogénie, de l'évolution et du traitement de cette affection.

Resumen

Desde la descripción inicial en el año 1958, de la proteinosis alveolar de pulmón, se han descrito, hasta ahora, unos 90 casos, 3 de ellos en Alemania. Se han comunicado las observaciones en otros dos casos con proteinosis alveolar de pulmón, comprobada histo lógicamente. Se trata de un hombre de 34 años y de otro de 36, con una forma evolutiva crónica. En uno de los pacientes, junto a la proteinosis de pulmón, se encontró una tuberculosis pulmonar reactivada. En ambos casos existía la discrepancia característica para la proteinosis, entre las extensas alteraciones radio lógicas del pulmón y los escasos o reducidos síntomas clínicos. Como causa de la proteinosis alveolar de pulmón no es admisible una amiloidosis por dis- o para-proteinemia. Con estudios sobre Cr⁵¹-albúmina se pudo demostrar que en la proteinosis alveolar de pulmón no preexiste ninguna enteropatía exudativa y que el “exudado alveolar” no es explicable por una exudación o trasudación de seroproteínas. La distri bución de partículas de I¹³¹-albúmina en el pulmón, no muestra en el escintigrama ninguna zona clara. Discusión de la diagnosis diferencial, anatomía pato lógica, patogénesis, evolución y de la terapéutica.