Die Markschwammniere im Kindesalter

Zusammenfassung

Es werden sechs Fälle (fünf Mädchen, ein Knabe) mit Markschwammniere im Kindesalter beschrieben. An diese Erkrankung muß immer gedacht werden, wenn Polyurie und Polydipsie, oft gleichzeitig mit Nierenkoliken und mit den Zeichen einer Harntrakt -infektion, vorliegen. Die Symptomatologie dieser Krankheit kann aber so vielfältig sein, daß die richtige Diagnose allein aus dem klinischen Bild ohne Röntgenuntersuchung unmöglich ist. Bei allen eigenen Patienten hat bereits die Bauchübersichtsaufnahme mit charakteristischen maulbeerförmigen Kalkherden auf die Diagnose der Markschwammniere aufmerksam gemacht. Ihre typische Lokalisation im Pyramidenbereich wurde durch die Urographie und in einem Falle mittels retrograder Pyelographie bestätigt. Das Röntgenbild der Markschwammniere ist so typisch, daß es für die Diagnose entscheidende Bedeutung hat.

Summary

Six patients (five girls, one boy) with medullary sponge kidney during childhood are described. This disease must always be considered in patients with polyuria and polydipsia associated with renal colic and evidence of a urinary tract infection. The symptomatology of this disease may, however, be so variable that the correct diagnosis cannot always be made without radiographic examination. In all patients seen by the authors the diagnosis could be made on plain films, due to the characteristic mulberry-shaped calcification, on which the diagnosis of medullary sponge kidney could be based. Their typical localisation in the pyramids could be confirmed by urography and, in one case, by means of a retrograde pyelogram. The radiological appearances of medullary sponge kidney are highly typical and the radiological investigation is therefore decisive.

Résumé

Description de 6 cas de reins en éponge chez l'enfant (5 fillettes et 1 garçon). Il faut toujours penser à cette affection en présence d'une polyurie et d'une Polydipsie accompagnées souvent simultanément de coliques néphrétiques et de symptômes d'une affection des voies urinaires. La séméiologie de cette affection peut toutefois être très polymorphe, si bien que le diagnostic précis ne peut être posé sur la seule base de l'image clinique sans examen radiologique. Chez tous les malades observés la radiographie abdominale a permis déjà d'évoquer le diagnostic de reins en éponge en raison de la présence de calcifications caractéristiques en forme de mûres. Leur localisation typique dans la région des pyramides est confirmée par l'urographie, et dans un cas à la Pyelographie rétrograde. L'image radiologique du rein en éponge est si caractéristique qu'elle constitue une preuve décisive pour le diagnostic.

Resumen

Se describen seis casos (cinco niñas y un niño) con riñones esponjosos mielínicos en la infancia. En esta enfermedad se ha de pensar siempre cuando se presentan poliuria y polidipsia, si simultáneamente existen cólicos renales y signos de una infección del aparato urinario. Sin embargo, la sintomatologia de esta enfermedad puede ser tan múltiple, de modo que el diagnóstico correcto es imposible partiendo del cuadro clínico sin exploración radiológica. En todos los pacientes propios, la radiografía general del abdomen con focos calcáreos muriformes característicos ha influenciado el diagnóstico de los riñones esponjosos mielínicos. Su localización típica en la zona piramidal fue confirmada por la urografía y en un caso mediante la pielo-grafía retrógrada. La imagen radiológica de los riñones esponjosos mielínicos es tan típica que es de importancia decisiva para el diagnóstico.