Segmental-sackuläre Dilatation der intrahepatischen Gallenwege: das sogenannte Caroli-Syndrom

Zusammenfassung

Es wird über 2 Fälle von intrahepatischer, segmental-sackulärer Dilatation der Gallenwege berichtet. Eine Patientin ist die älteste von den bisher mitgeteilten Fällen des Caroli-Syndroms. Im anderen Fall bildeten sich die noch mäßigen Erweiterungen der Gallengänge nach einer breiten Choledochoduodenostomie zurück. Die Gallenwegsdilatationen konnten auch durch anterograde Cholegraphie nachgewiesen werden. Die Kenntnis des Syndroms ist für den Kliniker wichtig. Nebst kongenitalen spielen auch erworbene Faktoren in der Pathogenese eine nicht zu unterschätzende Rolle. Das ist nicht nur von theoretischem Interesse: die schwerwiegenden Spätkomplikationen können durch eine zielgerechte Frühoperation mit Sicherung des Gallenabflusses in manchen Fällen vielleicht erspart werden.

Summary

Two cases of intra-hepatic, segmental, saccular dilatation of the bile ducts are described. One female patient is the oldest case of Caroli's syndrome described so far. In the other patient, there was regression of the moderate dilatation of the bile ducts following a chole-docho-duodenostomy. The dilatation of the bile ducts was demonstrated by antegrade cholegraphy. Recognition of this syndrome is clinically important. In addition to congenital factors, a significant role in the pathogenesis is played by acquired abnormalities. This is not purely of theoretical interest ; it may be possible in some patients to avoid serious late complications by means of early surgery aimed at improving bile duct flow.