Renovaskuläre Hypertension bei Neurofibromatose

Zusammenfassung

Die Gefäßbeteiligung bei der Neurofibromatose v. Recklinghausen ist seit den Untersuchungen von Reubi (1944, 1946) bekannt. In der Literatur fanden wir 72 Fälle mit Neurofibromatose und renovaskulärer Hypertonie. — Wir beobachteten 3 weibliche Patienten, von denen zwei einseitige Nierenarterienveränderungen mit Stenosen und kleinen Aneurysmen zeigten. Die dritte Patientin, bei der bereits die Nephrektomie rechts, wahrscheinlich wegen Verschlusses der A. renalis verrichtet worden war, wies eine Coarctatio aortae abdominalis und einen totalen Verschluß der linken Nierenarterie und des Truncus coeliacomesentericus auf. Zusätzlich bestanden beiderseits große Aneurysmen des Circulus arteriosus cerebri (Willisi).

Summary

Vascular involvement in von Recklinghausen's neurofibromatosis has been known since the work of Reubi (1944, 1946). We found 72 cases of neurofibromatosis with renovascular hypertension reported in the literature. We have observed three female patients, of whom two had unilateral renal artery abnormalities consisting of stenoses and small aneurysms. The third patient, who had a right-sided nephrectomy for probable occlusion of the renal artery, had a coarctation of the abdominal aorta and complete occlusion of the left renal artery and of the coeliac-mesenteric trunk. There were, in addition, large, bilateral aneurysms in the circle of Willis.