Das Polyspleniesyndrom

Zusammenfassung

Das Polyspleniesyndrom stellt ein sehr seltenes, komplexes Krankheitsbild dar, das durch eine Tendenz zur symmetrischen Ausbildung normal seitenunterschiedlicher Organanlagen geprägt wird. Da diese symmetrischen Organe eine linkstypische Morphologie zeigen, wird der Fehlbildungskomplex zum „Syndrom beidseitiger Linksseitigkeit“. Situsanomalien, Herz- und Gefäßmißbildungen sowie extrakardiale Deformitäten beherrschen das klinische Bild. Leitsymptom ist das Vorliegen multipler Milzen. Die Diagnose wird selten intra vitam gestellt. Die Kenntnis der für dieses Krankheitsbild typischen Fehlbildungsmuster kann aber die Verdachtsdiagnose ermöglichen. Im weiteren kann dann die Darstellung der multiplen Milzen den Beweis für das Vorliegen dieses Krankheitsbildes erbringen. Ein typischer Fall wird berichtet, in der Folge das Bild dieses Syndroms in der Literatur besprochen und der geschilderte Fall nach diesen Gesichtspunkten interpretiert.

Summary

A strong tendency to symmetrical development of organ systems manifests itself in the syndrome of Polysplenia. These symmetrical organs show the anatomy of leftsided structures. For this reason the syndrome is also referred to as the “syndrome of bilateral leftsidedness”. It encompasses complex abnormalities of situs, typical cardiac and vascular deformities as well as extracardiac malformations. Polysplenia is the leading symptom. Diagnosis is rarely made intra vitam. Certain typical deformities can give hints to this diagnosis, which is finally proved by szintigraphic and arteriographic visualization of multiple spleens. A typical case is reported and subsequently discussed according to the picture of this syndrome in the literature.

Key words

Polysplenia - situs anomalies - cardiac catheterization