Acropathia ulceromutilans non familiaris Bureau-Barrière

Zusammenfassung

Es werden vier Fälle von Acropathia ulcero-mutilans non familiaris (Bureau-Barrière) beschrieben. In allen Fällen bestanden Alkoholabusus, gestörte Leberfunktion, schmerzlose Fußulzera und Polyneuropathie. Röntgenologisch waren die Veränderungen auf die unteren Extremitäten begrenzt. Stets lagen osteolytische Veränderungen an den Köpfchen der Metatarsalia und an den Basen der Grundphalangen mit Bevorzugung des ersten Strahles bei allgemeiner Demineralisierung im Vorfußbereich vor. Bemerkenswert ist ein Fall, in dem die Metatarsalbasen und die Fußwurzelknochen mitbeteiligt waren. Außerdem wurden Knochendeformierungen unterschiedlicher Art beobachtet, pathologische Frakturen wie Luxationen und Subluxationen. Es wird auf die Differentialdiagnose zwischen familiären und nicht familiären Akroosteolysen sowie Osteosen anderer Genese eingegangen. Die multifaktorelle Pathogenese der Acropathia ulcero-mutilans non familiaris (Bureau-Barrière) wird dargelegt.

Summary

Four cases of non-familiar acropathia ulcero-mutilans (Bureau-Barriere) are described. In all cases there was a history of alcoholism, abnormal liver function, painless foot ulcers and polyneuritis. The radiological changes were confined to the lower extremities. There were osteolytic changes in the metatarsal heads and the bases of the proximal phalanges, particularly of the great toes; in addition, there was general demineralisation of the bones of the feet. One case was remarkable in that the tarsal bones and the proximal portions of the metatarsals were also involved. A variety of bone deformities were observed, and there were pathological fractures as well as subluxation and dislocation. The differential diagnosis between familial and non-familial acro-osteolysis, and of some other bone abnormalities is discussed. A multifactorial pathogenesis of the disease is suggested.