Über eine connatale Knochenerkrankung unter dem Erscheinungsbild eines atypischen eosinophilen Granuloms

Zusammenfassung

Nach den bisher vorliegenden Beobachtungen scheint sich das eosinophile Granulom des Knochens auch im Säuglingsalter unter den typischen klinischen und röntgenologischen Erscheinungen zu manifestieren. Ein in mancher Hinsicht atypisches Bild bot der bei einem Neugeborenen festgestellte — also intrauterin entstandene — destruktive Knochenprozeß an der Tibia, bei dem das exzidierte Granulationsgewebe die für das „eosinophile Granulom” kennzeichnenden Eigenarten aufwies. Die ungewöhnliche Ausdehnung des Prozesses könnte durch die Reaktionseigentümlichkeiten des fötalen Gewebes bedingt sein. Bei der Unkenntnis der Ätiologie des eosinophilen Granuloms lassen sich derartige Zustandsbilder z. Z. nur nach den genannten morphologischen Gesichtspunkten klassifizieren. Ein connatales eosinophiles Granulom mit typischen Symptomen ist bisher noch nicht beobachtet worden.

Summary

According to the so far present observations the eosinophilic granuloma of the bone seems to show the typical clinic and roentgenologic features also in babyhood. As in various respect atypic picture showed the destructive osseous process of the tibia of a newborn — arisen intra-uterine — in which the excised granulation tissue showed the characteristics of an “eosinophilic granuloma”. The uncommon extension of the process might be due to the peculiarities of reaction of the foetal tissue. According to the unacquaintance with the etiology of the eos. granuloma such pictures of the condition can at present only be classified according to the mentioned morphologic points of view. A connatal eos. gr. with typical symptoms has up to now not been observed.

Résumé

Les observations publiées jusqu'ici montrent que le granulome éosinophile du squelette chez le nourrisson présente le même tableau clinique et radiologique que chez l'adulte. L'auteur décrit un cas atypique chez un nouveau-né, done de développement intrautérin, avec des destructions osseuses au niveau du tibia où la biopsie a révélé les lésions caractéristiques du granulome éosinophile. L'étendue de la lésion est peut-être due au comportement propre du tissu foetal. Aussi longtemps que l'étiologie du granulome éosinophile ne sera pas connue on devra, se contenter de classer ees cas suivant des critères morphologiques. Un granulome éosinophile typique n'a encore jamais été observé au moment de la naissance.

Resumen

Según las observaciones realizadas hasta el momento parece que el granuloma eosinófilo del hueso puede manifestarse también en el lactante con sus típicos signos clínicos y radiológicos. Un cuadro atípico en varios sentidos presentó un proceso destructivo del hueso hallado en un recién nacido — de origen intrauterino por lo tanto — localizado en la tibia y cuya biopsia reveló tratarse de un “granuloma eosinófilo”. La extraordinaria extensión del proceso pudiera estar condicionada por las peculiaridades de la reacción del tejido fetal. Teniendo en cuenta que la etiología del granuloma eosinófilo es aún desconocida, cuadros como éstos hasta ahora sólo pueden clasificarse de acuerdo a puntos de vista morfológicos. Hasta la fecha no había sido observado un granuloma eosinófilo congénito con síntomas típicos.