Eigentümliche Strukturveränderungen im Epiphysen- und Metaphysenbereich bei Osteogenesis imperfecta tarda

Zusammenfassung

In 2 Fällen von Osteogenesis imperfecta tarda finden sich Veränderungen der Epi- und Metaphysen-struktur der kniegelenkbildenden Knochen. Solche Veränderungen sind in der Literatur dieses Krankheitsbildes nur sehr selten beschrieben. Unter Heranziehung einschlägiger histologischer Befunde aus der Literatur, vor allem denen von Looser, werden die Röntgenbilder gedeutet als im Wesen dieser Krankheit begründete Verwerfungen und Berstungen der Epiphysenknorpelscheibe und Dislokation der so entstandenen Fragmente des Wachstumsknorpels in die schwach ausgebildete benachbarte Spongiosa. Die beobachtete starke Verkalkung der Randpartien dieser Figuren läßt daran denken, daß eine ausheilende Rachitis, die bei einem unserer Fälle sicher vorliegt, eine wesentliche Rolle beim Sichtbarwerden dieses pathologischen Vorganges spielt.

Summary

In two cases of osteogenesis imperfecta tarda alterations of the epiand metaphyseal structure of the bones forming to the knee joint are found. Such alterations are only rarely described in the literature of this clinical picture. Quoting corresponding histological findings of literature, especially those of Looser, the radiograms are interpreted as dislocations and burstings of the epiphyseal cartilage disc and dislocation of the so originated fragment of growth cartilage into the bad developed neighbouring spongiosa, characteristical for that disease. The observed significant calcification of the marginal parts of these figures arises the supposition that a healing rachitis which exists in one of our cases plays an important role in the visibility of this pathological process.

Résumé

Dans 2 cas d'osteogenesis imperfecta tarda l'auteur a noté des altérations structurelles des épi- et métaphyses voisines du genou, modifications rarement décrites dans la littérature. L'étude des examens histologiques publiés à ce sujet, en particulier par Looser permet d'interpréter ces images en les attribuant au fait que le processus pathologique repousse et craquelé le cartilage de conjuguaison épiphysaire dont les fragments s'enfoncent dans la spongieuse faiblement développée du voisinage. La calcification importante des bords de ces ilots fait penser à un processus rachitique en voie de guérison, rachitisme qui existait sans doute dans un de nos cas et doit jouer un rôle dans la manifestation morphologique qui nous occupe.

Resumen

En dos casos de osteogenesis imperfecta tardía se encuentran alteraciones de la estructura de las epífisis y metáfisis de los huesos integrantes de la articulación de la rodilla. Estas alteraciones se describen sólo por excepción en la literatura de este cuadro patológico. Haciendo referencia a estudios histológicos correspondientes que se encuentran en la bibliografía, sobre todo, los de Looser se interpreta que el cuadro se debe a una ruptura del cartílago epifisario con dislocación de los fragmentos así formados del cartílago de crecimiento hacia el tejido esponjoso vecino deficientemente desarrollado. La intensa calcificación de los bordes marginales hace pensar que en la visualización de este proceso patológico interviene en forma preponderante un raquitismo en curación que seguramente existe en uno de los casos.