Blastische plasmozytoide Neoplasie dendritischer Zellen – seltene Differenzialdiagnose neoplastischer Hautinfiltrate mit systemischer Beteiligung

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 70-jährigen Patientin trat ein nicht juckendes, nicht schmerzhaftes Exanthem in Assoziation mit Infektneigung und Blutbildveränderungen auf. Eine Hautbiopsie ergab den Verdacht auf ein malignes Lymphom der Haut.

Untersuchungen: Im peripheren Blut zeigte sich eine mäßiggradige Panzytopenie mit 12 % Blasten. Die immunhistochemischen Zusatzuntersuchungen der Hautbiopsie sowie die zytologische und die durchflusszytometrische Untersuchung des Knochenmarks zeigten eine Population unreifer Zellen, welche CD4 und CD56 exprimierten und sowohl die Dermis als auch, mit einem Anteil von ca. 85 %, das Knochenmark infiltrierten.

Diagnose: Blastische plasmozytoide Neoplasie dendritischer Zellen (früher als blastisches NK-Zell-Lymphom bezeichnet).

Therapie und Verlauf: Nach dem ersten Zyklus einer Induktionschemotherapie mit Daunorubicin und Cytarabin gingen sowohl das Exanthem als auch die hämatologischen Befunde des Knochenmarkes und peripheren Blutes vollständig zurück (komplette Remission).

Folgerung: Die blastische plasmozytoide Neoplasie dendritischer Zellen ist eine seltene, am ehesten der akuten myeloischen Leukämie (AML) nahestehende, aggressiv verlaufende hämatopoetische Neoplasie mit charakteristischem Hautbefall, die in die Differenzialdiagnose unklarer Hautläsionen, insbesondere in Zusammenhang mit Blutbildveränderungen, einbezogen werden sollte. Trotz initial meist sehr guten Ansprechens auf eine zytostatische Therapie ist die Prognose schlecht, so dass eine Behandlung als Hochrisiko-AML indiziert erscheint.

Summary

History and clinical findings: A 70-year-old female patient developed a non-pruritic, indolent rash associated with infections and peripheral blood abnormalities. A skin biopsy was suggestive of malignant lymphoma of the skin.

Investigations: The peripheral blood count showed mild pancytopenia and 12 % blasts. Additional immunohistochemistry of the skin specimen as well as cytologic and flow cytometric examination of the bone marrow revealed an immature cell population expressing CD4 and CD56 which infiltrated both the dermis and, with an infiltration grade of about 85 %, the bone marrow.

Diagnosis: Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (formerly known as blastic NK cell lymphoma).

Treatment and course: After the first course of induction chemotherapy with daunorubicin and cytarabin, both the rash and the hematologic findings of bone marrow and peripheral blood showed a complete remission.

Conclusion: The blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm is a rare, aggressive hematopoietic neoplasm most likely related to acute myeloid leukemia (AML). Since cutaneous involvement is regularly present at diagnosis, the differential diagnosis of unexplained skin lesions should include this disease entity, especially if peripheral blood abnormalities are present. Despite the initial response to cytostatic therapy being mostly excellent, the prognosis is poor. Hence, treatment as high-risk AML seems advisable.

Schlüsselwörter

kutane Neoplasie - plasmozytoide dendritische Zelle - DC2-Zelle - maligne Histiozytose - agranuläre CD4+CD56+ hämatodermische Neoplasie

Keywords

cutaneous neoplasia - plasmacytoid dendritic cell - DC2 cell - malignant histiocytosis - agranular CD4⁺CD56⁺ hematodermic neoplasm

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