Ultraschall Med 2009; 30 - V12_02
DOI: 10.1055/s-0029-1239811

Congenitaler Hyperinsulinismus (CHI) – small part Sonografie des Pankreas im Vergleich zum Normalbefund, 18 F-DOPA PET-CT und Histologie

L von Rohden 1, W Barthlen 2, H Mau 3, T Eberhardt 4, W Mohnike 4, O Blankenstein 3, M Koch 3, F Füchtner 5, S Empting 6, K Mohnike 6
  • 1Klinik für Radiologie und Nuklearmedizin, Magdeburg/DE
  • 2Universitätsklinikum Greifswald, Greifwald/DE
  • 3Charité, Berlin/DE
  • 4DTZ Berlin, Berlin/DE
  • 5FZ Rossendorf, Rossendorf/DE
  • 6Universitätskinderklinik, Magdeburg/DE

Problemstellung: Der CHI (1:50.000) führt infolge inadäquater Insulinsekretion zu schweren Hypoglykämien bereits bei Neugeborenen. Etwa 2/3 der Säuglinge haben histologisch eine alle Pankreasregionen betroffene diffuse Form, 1/3 einen umschriebenen Herd (fokale Form). Mittels PET-CT (diagnostischer Goldstandard) wird derselbe lokalisiert und durch Fokusentfernung geheilt. Bisher waren Sonografie und MRT diagnostisch ineffizient. Es ist zu prüfen, ob durch prä- und intraoperative Mikrosonografie gemessen an der Histologie dennoch eine dem PET-CT vergleichbare Lokalisation eines Fokus möglich ist.

Patienten und Methode: Bei 20 Kontrollen (1 Tag bis 5 Jahre) sowie 24 Patienten (3 Monate bis 6 Jahre) mit ungeklärter CHI wurden 2008 das Pankreas mit 7–15MHz Schallköpfen streng standardisiert transabdominal sonografiert. Die CHI-Patienten erhielten konsekutiv das PET-CT. 5/24 Patienten mit fokaler CHI (3–14 Monate) wurden zusätzlich intraoperativ sonografiert, enukleiert und schnellschnitthistologisch untersucht.

Ergebnisse:

Die Sonomorphologie der Kontrollgruppe zeigten eine normale Größe, Textur und altersentsprechend differente jedoch konstant homogene Echogenität des Gewebes. Bei den 5 operierten Patienten konnten prä- und intraoperativ der Fokus annäherend identisch zum PET-CT lokalisiert werden. Die Enukleation war bei 3 Patienten vollständig (Histologie, bleibende Euglykämie) bei 2 Patienten unvollständig (erneute Hypoglykämie).

Die Sonomorphologie eines Fokus besteht in: herdförmiger Organvergrößerung, unregelmäßiger Organkontur sowie vor allem unscharf begrenzten, inhomogenen, dominierend hypoechogenen 5–17mm Arealen mit seesternförmigen Fortsetzen in das Parenchym.

Schlussfolgerungen: Hyperinsulinismusherde können mithilfe der hochauflösenden Sonografie identifiziert werden. Unter Einbeziehung des präoperativen PET-CT sowie der Histologie während der OP können die Foci ohne zusätzliche Strahlenexposition sonographisch sicher geortet werden.