Pathophysiologie, Klinik und Therapie von Vitien des rechten Herzens

Abstract

Right-sided valvular heart disease is not an unoffending epiphenomenon of a left ventricular pathology, rather an independent predictor of morbidity and mortality in these patients. A careful diagnostic work-up is important to characterize the pathophysiology of right-sided valve disease and to initiate adequate therapy. The most common causes of right-sided valvular dysfunction will be described and actual guidelines for the management of these patients will be highlighted in the following. Furthermore new diagnostic and therapeutic approaches will be introduced.

Tricuspid regurgitation (TR). The mechanism leading to TR should be characterized by echocardiography. The most common cause of TR is a functional regurgitation: If functional TR is caused by a left-sided pathology, therapy of this primary disease can lead to improvement of TR. In the case of surgery on a left-sided valve a concomitant moderate TR with dilated tricuspid valve ring should be reconstructed by tricuspid valve annuloplasty. A severe structural TR should be operated if medical therapy, which is limited to diuretics, fails. The result of tricuspid valve annuloplasty in patients with severely dilated right ventricle can possibly be improved by combined right ventricular reduction surgery.

Tricuspid stenosis (TS). Compared with TR, TS is a rare right-sided valvular disease. Even low transvalvular gradients (down to 3 mm Hg) can indicate severe TS. Right heart catheterization with simultaneous pressure recording in the right atrium und right ventricle is strongly recommended. The indication for surgery in most cases is given in combination with the necessity to operate on a further severe valve disease. Biological tricuspid valve replacement is the recommended therapy. Percutaneous valvuloplasty is an option in patients with isolated TS without significant regurgitation. Medical therapy is limited to diuretics and careful administration of β-blockers.

Pulmonary stenosis (PS). In most cases PS is a congenital heart disease. A careful diagnostic work-up is recommended to identify concomitant defects. Percutaneous valvuloplasty is the treatment of choice. In symptomatic patients with a peak gradient > 30 mm Hg and asymptomatic patients with a peak gradient > 40 mm Hg percutaneous valvuloplasty should be performed in patients with suitable anatomy. An obstruction of the right ventricular outflow tract and dysplastic pulmonary valves must be differentiated from PS. Magnetic resonance imaging is a valuable option in these patients.

Pulmonary regurgitation (PR). PR in most cases is mild and secondary consequence of pulmonary hypertension. However after surgery on the pulmonary valve or the right ventricular outflow tract severe PR may occur during follow-up. If right heart failure is progressive, surgery of severe PR has to be discussed.

Kernaussagen

Vitien des rechten Herzens sind keine harmlosen Begleiterscheinungen einer linksventrikulären Pathologie, sondern unabhängige Prädiktoren für die Morbidität und Mortalität der betroffenen Patienten.

Trikuspidalklappeninsuffizienz (TI)

• Eine funktionelle TI ist deutlich häufiger als eine strukturelle. Liegt eine funktionelle TI aufgrund einer linksseitigen Pathologie vor, kann sich durch die Therapie der Grunderkrankung das Ausmaß der TI bessern.

• Im Rahmen der Operation eines Linksherzvitiums sollte ab einer mittelgradigen TI bei dilatiertem Trikuspidalklappenring begleitend eine Trikuspidalklappenannuloplastie erfolgen. Liegt eine schwere strukturelle TI vor, ist bei medikamentösem Therapieversagen (Diuretika) ebenfalls eine Trikuspidalklappenannuloplastie indiziert.

• Das Ergebnis einer Trikuspidalklappenannuloplastie lässt sich bei stark dilatiertem rechtem Ventrikel möglicherweise durch eine kombinierte rechtsventrikuläre Reduktionsplastik verbessern.

Trikuspidalklappenstenose (TS)

• Bereits niedrige transvalvuläre Gradienten (> 3 mm Hg) können Hinweis auf eine höhergradige TS sein. Eine Rechtsherzkatheteruntersuchung mit simultaner Druckmessung im RA und RV ist dabei sinnvoll.

• Die OP-Indikation ergibt sich meist im Zusammenhang mit der Operation an einem weiteren Klappenfehler. Der biologische Trikuspidalklappenersatz ist die bevorzugte Therapie. Die perkutane Kommissurotomie kann bei isolierter TS ohne relevante Begleitinsuffizienz diskutiert werden.

• Medikamentöse Therapieoptionen sind auf die Gabe von Diuretika und eine moderate Betablockade beschränkt.

Pulmonalklappenstenose (PS)

• Die PS ist meist angeboren und kann mit weiteren Herzfehlbildungen einhergehen. Von der PS sind Einengungen des RVOT und dysplastische Pulmonalklappen abzugrenzen.

• Therapie der Wahl ist die perkutane Ballonvalvuloplastie. Indiziert ist sie bei symptomatischen Patienten mit einem Spitzengradienten > 30 mm Hg bzw. asymptomatischen Patienten mit einem Spitzengradienten > 40 mm Hg.

Pulmonalklappeninsuffizienz (PI)

• Eine PI ist meist geringen Schweregrades und sekundäre Folge einer pulmonalen Hypertonie. Schwere Insuffizienzen finden sich im Erwachsenenalter am ehesten nach Voroperationen am RVOT oder der Pulmonalklappe.

• Eine chirurgische Maßnahme ist selten erforderlich, allenfalls bei progredienter Rechtsherzinsuffizienz nach vorausgegangener Operation.

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