Lineare zirkumskripte Sklerodermie

Zusammenfassung

Die zirkumskripte lineare Sklerodermie ist eine Verlaufsform der Morphea, die durch eine lineare, meist einseitige Anordnung der Effloreszenzen an Armen und Beinen gekennzeichnet ist. Nicht selten treten bei tiefreichenden Verlaufsformen durch Beteiligung von Knochen und Muskulatur Kontrakturen auf, mit z. T. erheblichen körperlichen und auch psychischen Konsequenzen. Die Ätiologie der Erkrankung ist bisher ungeklärt. Meist ist eine Lokaltherapie mit z. B. Glukosteroiden, Vitamin-D3-Analoga, UVA1- oder PUVA-Lichttherapie ausreichend. Erst bei Progredienz der Erkrankung bzw. tiefreichenden gelenkübergreifenden Verlaufsformen, ist eine Systemtherapie indiziert. Ermutigende Resultate konnten in verschiedenen Studien unter einer niedrig dosierten Methotrexat-Therapie (15 mg/Woche) erreicht werden. Wir stellen eine 9-jährige Patientin mit zirkumskripter linearer Sklerodermie und drohender Kontraktur im Mittelgelenk des linken Ringfingers vor, bei der sich unter der systemischen Gabe von MTX (10 mg/m²) und Steroidpulstherapie ein deutlicher Rückgang der Krankheitsaktivität zeigte.

Abstract

The localized scleroderma is a continuous form of Morphea characterized with a localized unilateral arrangement on arms or legs. It often affects underlying muscles and bones and can cause significant atrophy, growth retardation, irreversible structural deformities, joint contractures and several functional, cosmetic and psychological disabilities. Until now the etiology is unknown/unexplained. Mostly a local therapy with corticosteroids, vitamin-D3-drugs or a phototherapy with UVA or PUVA is enough to stop the progress of the disease. A systemic therapy is only indicated in case of progress with consequent deep-tissue defects. Encouraging results could be attained with a low-dose MTX-therapy.

We would like to present a 9-year-old girl with localized scleroderma and imminent loss of function of the middle-finger-articulation. After receiving a low-dose-MTX this defect clearly declined.

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