Nicht invasive myokardiale Triglyceridmessung bei Morbus Fabry Patienten mittels Protonen Magnetresonanzspektroskopie (1H-MRS). – Die myocardiale Steatose gehört nicht zum Pathomechanismus der Fabry Kardiomyopathie

Ziel: Der genaue Pathomechanismus der Fabry Kardiomyopathie ist bislang ungeklärt. Bei bekannter Herzmuskel Hypertrophie bei Fabry Pat. sollte eine myokardiale Steatose als Teil des Pathomechanismus mittels nicht invasiver Protonen Magnetresonanzspektroskopie (1H-MRS) ausgeschlossen werden.

Methoden: 19 Patienten (11 Männer und 8 Frauen, Durchschnittsalter 38±13 Jahre) mit bekanntem Morbus Fabry wurden an einem 1,5 Tesla MRT-Gerät (Siemens Symphony Quantum) untersucht. Neben LV Funktionsbestimmungen (EF) und Late Enhancement (LE) Aufnahmen zur Fibrosegrad Bestimmung wurde eine doppelt getriggerte (EKG u. Atemtriggerung) Single Voxel Spektroskopie (SVS) mit und ohne Wasserunterdrückung durchgeführt. Das Voxel wurde bei allen Patienten im interventrikulären Septum plaziert. Die Quantifizierung erfolgte mit einer kommerziell erhältlichen Software (Siemens Sector Healthcare, Erlangen, Deutschland).

Ergebnisse: Die Triglyceride vom Typ I wurden bei 1,4 ppm, die Triglyceride vom Typ 2 bei 0,9 ppm bestimmt. Die Messung von Wasser erfolgte bei 4,7 ppm. Der myokardiale Fettanteil ergab sich als Summe der beiden Triglycerid-Peaks. Bei 15 von 19 verwertbaren Spektren errechneten sich Fett-zu-Wasser Anteile von 0,1% bis 1,6% mit einem Mittelwert von 0,51 und einer Standardabweichung von 0,42.

Schlussfolgerungen: Die quantitative Triglycerid Bestimmung mittels MRS bei Fabry Patienten ist möglich. Die erhaltenen Werte stimmen mit denen von anderen Arbeitsgruppen ermittelten Werten an gesunden Probanden überein. Dies spricht dafür, dass die myokardiale Steatose nicht Teil des Pathomechanismus der Fabry Kardiomyopathie ist.

Fabry Kardiomyopathie - Magnetresonanzspektroskopie - Morbus Fabry - myocardiale Steatose