Pulmorenales Syndrom bei einer 79-jährigen Patientin – Fall 10/2010

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 79-jährigen Patientin wurde mit einem akuten dialysepflichtigen Nierenversagen und Hämoptysen aufgenommen.

Untersuchungen: In der Nierenbiopsie zeigte sich eine extrakapillär proliferierende Glomerulonephritis mit Halbmonden in 7 von 15 Glomeruli und Sklerose in den restlichen 8 Glomeruli. In der Thorax-Computertomografie bestanden Zeichen einer alveolären Hämorrhagie. Serologisch fanden sich Autoantikörper gegen die glomeruläre Basalmembran (Anti-GBM-AK) sowie Myeloperoxidase-Anti-Neutrophile zytoplasmatische Antikörper (MPO-ANCA).

Diagnose, Therapie und Verlauf: Bei der Patientin wurde ein pulmorenales Syndrom auf dem Boden eines Goodpasture-Syndroms diagnostiziert und aufgrund des Lungenbefalls eine immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden, Cyclophosphamid-Stößen und Plasmaseparation eingeleitet. Darunter konnte eine vollständige Elimination der Auto-Antikörper erreicht werden. Die Hämoptysen sistierten, die Nierenfunktion konnte jedoch nicht wiederhergestellt werden.

Folgerung: Eine rechtzeitige und aggressive Immunsuppression in Kombination mit einer Plasmaseparation rettet beim Goodpasture-Syndrom oft das Patientenleben, die Nierenfunktion kann in den meisten Fällen jedoch nicht mehr wiederhergestellt werden.

Abstract

History and admission findings: A 79-year-old female patient was referred with acute renal failure requiring haemodialysis and haemoptysis.

Investigations: Kidney biopsy showed extracapillary proliferative glomerulonephritis with crescents in 7 from 15 glomeruli and sclerosis in the remaining. A computed tomography scan of the chest showed evidence of alveolar haemorrhage. Serologic testing revealed autoantibodies against the glomerular basement membrane (anti-GBM antibodies) and myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibodies (MPO-ANCA).

Diagnosis, treatment and course: The patient was diagnosed with goodpasture's disease and underwent immunosuppressive therapy including prednisolone, cyclophosphamide pulses and plasmapheresis, resulting in clearance of anti-GBM antibodies and discontinuation of haemoptysis. Renal function, however, did not recover and the patient remained on dialysis.

Conclusions: Aggressive treatment including cyclophosphamide and plasma separation often ensures patient survival in goodpastureŽs disease, in most cases, however, renal function does not recover.

Schlüsselwörter

Pulmorenales Syndrom - Goodpasture-Syndrom - Anti-Glomeruläre-Basalmembran-Antikörper

Keywords

pulmonary renal syndrome - Goodpasture's disease - anti-glomerular basement membrane antibodies