Dtsch Med Wochenschr 2010; 135(44): 2186
DOI: 10.1055/s-0030-1247618
DMW Falldatenbank | Case report
Nephrologie, Pathologie
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Zwei Autopsiefälle mit systemischer Amyloidose – Fall 11/2010

Two autopsy cases with systemic amyloidosis – Case 11/2010S. Schott1 , F. Artunc2 , M. Haap2 , S. Mackensen-Haen1 , F. Fend2 , R. Riessen2
  • 1Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Tübingen
  • 2Medizinische Klinik, Universitätsklinikum Tübingen
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Publication History

Publication Date:
26 October 2010 (online)

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 37-jährige Patientin wurde wegen rezidivierenden Erbrechens, wässriger Stühlen und krampfartiger Oberbauchschmerzen aufgenommen. Ein 38-jähriger Patient wurde mit akutem Leberversagen stationär übernommen.

Untersuchungen: Beim ersten Fall fand sich eine AL-Amyloidose auf dem Boden einer Ablagerung der Immunglobulinleichtkette kappa in allen untersuchten Geweben. Im Knochenmark wurde ein erhöhter Plasmazellanteil (20-30%) festgestellt. Beim zweiten Fall lag ein familiäres Mittelmeerfieber mit der Folge einer sekundären AA-Amyloidose und einer dialysepflichtigen Niereninsuffizienz vor. Der Patient litt zudem an einer chronischen Hepatitis-B- und -C-Infektion.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Bei Aufnahme der Therapie des Plasmozytoms kam es bei Fall 1 zu einer zunehmenden Schwäche mit therapierefaktärem nephrotischen Syndrom und Hypotonie. Nachdem sich die Nierenfunktion weiter verschlechterte wurde eine Hämodialyse eingeleitet, die zu einer Reanimationspflichtigkeit führte. Die Patientin starb aufgrund eines Kreislaufversagens. Im zweiten Fall konnte bei einem akuten Schub der Hepatitis B die Viruslast mit einer antiviralen Therapie gesenkt und eine Blutung im Rektum behandelt werden. Im weiteren Verlauf wurde der Patient reanimationspflichtig und starb schließlich bei Laktatazidose und Kreislaufversagen. In beiden Fällen erfolgte eine Obduktion.

Folgerung: Die große Mehrheit (90%) aller Amyloidosen gehen auf eine erworbene AL- oder eine AA-Amyloidose zurück. Die Prognose ist infaust, insbesondere bei kardialer und vaskulärer Manifestation.

Abstract

History and admission findings: A 37-year old patient was admitted with upper abdominal pain, vomiting and diarrhea. A 38-year-old patient was admitted for liver failure.

Investigations: Case 1 was diagnosed with an AL amyloidosis due to deposition of the immunoglobulin light chain kappa in all tissues analyzed. In the bone marrow plasma cells were increased to 20-30%. Case 2 suffered from AA amlyoidosis secondary to familial mediterranean fever and underwent dialysis treatment for years. He was positive for hepatitis B and C.

Diagnosis, treatment and course: Patient 1 developed refractory nephrotic syndrome and low blood pressure. During hemodialysis circulatory failure occured and she died during resuscitation. In patient 2 a flare of chronic hepatitis B was found and treated with antiviral therapy. He was referred to ICU for rectal bleeding and developed pulmonary arrest. After resuscitation he died because of lactate acidosis and refractory circulatory failure. Both cases were subjected to autopsy.

Conclusions: The vast majority (90%) of amyloidoses are due to acquired AA or AL amyloidosis. Prognosis remains poor, in particular when cardiac and vascular involvement occurs.

Priv.-Doz. Dr. Ferruh Artunc

Innere Medizin IV
Sektion Nieren- und Hochdruckkrankheiten
Universitätsklinikum Tübingen

Otfried-Müller-Str.10

72076 Tübingen

Phone: 07071/2982711

Email: ferruh.artunc@med.uni-tuebingen.de

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