Immunologisch vermittelte Hauterkrankung bei einem Kleinkind

Die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine bei Kindern extrem seltene Autoantikörper-assoziierte, blasenbildende Hauterkrankung. Das klinische Erscheinungsbild der Erkrankung ist durch pralle Blasen auf entzündlich-erythematösem Grund, meist in mechanisch beanspruchten Bereichen der Haut gelegen, charakterisiert. Verursachend finden sich zirkulierende IgG-Autoantikörper der Subklasse 4 die gegen Typ-VII Kollagen, eine Verankerungsfibrille der Epidermis, gerichtet sind. Berichtet wird der Fall einer 4,5 Jahre alten Patientin, die sich mit annulären Erythemen mit randständiger Blasenbildung im Gesichtsbereich und Mundschleimhauterosionen präsentierte. Eine antibiotische und eine virostatische Behandlung blieben ohne Erfolg. Als der Hautbefund mit bullöser Effloreszenzen im Bereich des Nackens und des Handrückens zunahm, wurde eine Hautbiopsie durchgeführt. Das histologische Bild zeigte eine subepidermale Spaltbildung, und in der direkten Immunfluoreszenz waren lineare Ablagerungen von IgG vorhanden. Erst mit dem Nachweis von Serum-Autoantikörpern gegen Typ-VII Kollagen im Immunoblot konnte die definitive Diagnose einer EBA gestellt werden. Unter systemischer Steroidtherapie kam es zu einem Abheilen der bestehenden Läsionen. Die Therapie wurde nach 5 Monaten ausgesetzt, die Patientin befindet sich nun seit einem halben Jahr in Remission. Bei bullösen Dermatosen im Kindesalter muss bei entsprechender Klinik differentialdiagnostisch an eine EBA gedacht werden. Eine definitive Diagnosestellung ist nur durch immunhistologische Untersuchungen möglich; zusätzlich ist der serologische Nachweis von spezifischen Autoantikörpern hilfreich. Therapeutisch käme im Fall von Steroidresistenz auch eine Kombination von Dapson und Azathioprin in Betracht. Trotz eines möglichen Verlaufs über Jahre ist ein schließlich Abheilen der Läsionen zu erwarten.