IPF oder nicht IPF: Eine kritische Reevaluation klinischer und radiologischer Befunde sowie eine histologische Referenzbegutachtung sind notwendig

Hintergrund und Fragestellung: Die Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen, insbesondere die Abgrenzung einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF) stellt eine Herausforderung für Pneumologen, Radiologen und Pathologen dar. Die klinische Beobachtung zeigt, dass ein Teil der Patienten mit einem histologisch diagnostizierten Muster einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) über eine ungewöhnlich lange Überlebenszeit verfügt. Bei Heranziehung aller Befunde muss daher die Diagnose IPF jedoch meist angezweifelt werden.

Patienten und Methodik: Insgesamt wurden 19 Fälle mit einer auswärts histologisch gesicherten UIP einer erneuten klinischen, radiologischen sowie pathologisch-anatomischen Begutachtung unterzogen.

Ergebnisse: Das Durchschnittsalter der Patienten betrug 48 Jahre, die Mehrzahl war männlich (rund 63%). In der Mehrzahl der Fälle ergaben die klinisch-anamnestischen und/oder radiologischen Befunde Zweifel an der Diagnose IPF. Insgesamt konnte bei der interdisziplinären Reevaluation in keinem Fall die Diagnose einer IPF bestätigt werden. Statt dessen fanden sich nicht-spezifische interstitielle Pneumonien (NSIP) oder chronische exogen allergische Alveolitiden. Diese Diagnosen waren nun in Klinik, Radiologie und Histologie kompatibel.

Schlussfolgerungen: Die korrekte Diagnose einer IPF ist für alle beteiligten Disziplinen (Pneumologie, Radiologie, Pathologie) schwierig. Bei Diskrepanzen zu klinischen und/oder radiologischen Befunden bzw. dem Verlauf ist die Diagnose einer IPF in Zweifel zu ziehen und eine interdisziplinäre Reevaluation durch entsprechend erfahrene Spezialisten in einem Zentrum erforderlich.