Akute klinische Verschlechterungen von Patienten mit Idiopathischer Pulmonaler Fibrose (IPF) und Assoziation mit respiratorischen Infektionen

Die IPF ist durch eine progressive Verminderung der Leistungsfähigkeit, der Atemvolumina und Zunahme von Dyspnoe gekennzeichnet. Dabei kann die Erkrankung auch in Form akuter Verschlechterungen voranschreiten. Der Einfluss solcher Ereignisse auf den Verlauf der IPF ist weitgehend unklar.

Daher wurde in dieser restrospektiven Studie die Rolle akuter Verschlechterungen, die zur Hospitalisation führen, für den Verlauf von 100 IPF Fällen untersucht. Es wurden 104 Ereignisse bei 46 Patienten identifiziert. Klinischen Merkmale, Risikofaktoren und Prognose dieser Ereignisse wurden ausgewertet.

Patienten mit solchen Ereignissen hatten ein erheblich reduziertes Überleben im Vergleich zu Patienten ohne Ereignisse (2,7±0,32 vs. 6,5±0,60 a). Dieser Unterschied war unabhängig von Alter, Geschlecht oder der Komorbidität. Als Risikofaktor konnte eine vorangehende Therapie mit Cyclosphosphamid identifiziert werden (Hazardrate 2,49; 0,95-CI 1,1–5,7). Patienten mit Ereignissen hatten bereits vor einem Ereignis eine stärker ausgeprägte restriktive Ventilationsstörung (ΔVC26,0±3,1%), allerdings waren auch Patienten mit nur geringer Restriktion nicht vollständig vor Ereignissen geschützt. Respiratorische Infektionen waren mit 74% die vorherrschende klinische Diagnose. Diese Diagnose war mit einer deutlichen Aktivierung inflammatorischer Laborparameter verbunden. In 32% der Fälle konnte ein Pathogen mit dem Ereignis assoziiert werden, vorwiegend aus dem gram-negativen Erreger-Spektrum (64%). Dabei waren Enterobacteriaceae mit 36% vertreten. 20 Ereignisse verliefen unmittelbar fatal. Eine prognostische Bedeutung für diese Ereignisse hatte das CRP, das ab Tag 3 einen sehr hohen prädiktiven Wert bzgl. des Überlebens hatte (152±31,2 vs. 27±6,8mg/dl bei Überlebenden für Tag 7).

Die vorliegenden Daten deuten darauf hin, dass akute Verschlechterungen die Prognose der IPF beeinflussen und dass respiratorische Infektionen in diesem Zusammenhang eine große Bedeutung haben.