Non-Compaction-Kardiomyopathie: Eine seltene echokardiographische Diagnose

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 55-jährige Patientin wurde mit den Symptomen einer zerebralen Ischämie (Dysarthrie, Mundastschwäche rechts) stationär aufgenommen. Darüber hinaus bestand eine Belastungsdyspnoe NYHA II. Ein halbes Jahr zuvor waren kurzzeitige Sehstörungen aufgetreten und in einer Kernspintomographie mehrere ischämische Läsionen festgestellt worden.

Untersuchungen: Die aktuelle Kernspintomographie zeigte eine frische Ischämie im Stromgebiet der linken Arteria cerebri media. Echokardiographisch stellte sich der typische Befund einer Non-Compaction-Kardiomyopathie dar, die linksventrikuläre Ejektionsfraktion (LV-EF) betrug 25 %.

Therapie und Verlauf: Die neurologischen Symptome bildeten sich innerhalb von 24 Stunden komplett zurück. Bei hochgradig reduzierter LV-Funktion erfolgte die Therapie mit einem ACE („angiotensin converting enzyme”)-Hemmer und einem Diuretikum. Es wurde eine orale Antikoagulation eingeleitet.

Folgerungen: Die Non-Compaction-Kardiomyopathie ist eine seltene, angeborene Herzerkrankung. Diese Erkrankung kann mit Vorhofflimmern und eingeschränkter linksventrikulärer Funktion einhergehen, die als Ursache einer Kardioembolie in Frage kommen. Die Echokardiographie ist die Methode der Wahl, um die typischen Veränderungen darzustellen.

Abstract

History and clinical findings: A 55-year-old woman was referred to our hospital with signs of cerebral ischaemia i. e. dysarthria and weakness of the buccal branch of the facial nerve. Additionally the patient reported symptoms of heart failure NYHA class II. Six months earlier the patient also had visual disturbances. Magnetic resonance imaging (MRI) had shown ischaemic lesions.

Investigations: A recent MRI confirmed the suspected diagnosis of ischaemia in the territory supplied by the left middle cerebral artery. The echocardiography was characterized by a reduced left ventricular ejection fraction (25 %) due to isolated ventricular non-compaction (IVNC).

Treatment and course: The patient was treated with a combination therapy including ACE-inhibitors and diuretics. An oral anticoagulation was recommended as secondary prophylaxis. At the time of discharge the patient had no residual neurological deficits.

Conclusion: Isolated ventricular non-compaction is a rare type of cardiomyopathy. Possible manifestations include systemic embolic events, arrhythmias and heart failure. Echocardiography is the investigation of choice in identifying characteristic changes.

Schlüsselwörter

Non-Compaction - Kardiomyopathie - Herzinsuffizienz - ischämischer Schlaganfall - Kardioembolie - Echokardiographie

Keywords

non-compaction - cardiomyopathy - heart failure - ischaemic stroke - cardiac embolic event - echocardiography

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