Sekundär sklerosierende Cholangitis ist mit hoher Mortalität assoziiert

Hintergrund: Die sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC) ist eine chronische cholestatische Gallenwegserkrankung unterschiedlicher Genese (1). Unter anderem kann SSC bei kritisch kranken Patienten auftreten, wobei in diesem Zusammenhang das Interesse am Krankheitsbild der SSC in letzter Zeit zunimmt (2, 3). Jedoch existieren bislang nur wenige Studien mit vergleichsweise kleinen Patientenkollektiven zum Auftreten und Verlauf dieses Krankheitsbildes (2–7). Methodik: In die retrospektive Studie wurden 19 Patienten eingeschlossen (Zeitraum: 2002–2010; m=12/w=7; Alter 43,7 [16–69] Jahre), bei denen im Rahmen einer ERCP die Diagnose einer SSC gestellt wurde. Laborkonstellation, ERCP-Befunde, Genese sowie Verlauf der SSC wurden ausgewertet. Ergebnisse: Alle Patienten erhielten intensivmedizinische Therapie. Laborchemisch bestand insbesondere eine Erhöhung der Cholestaseparameter bei normwertigen Quick- bzw. INR-Werten. In der ERCP wurden Wandunregelmäßigkeiten, Strikturen, Stenosierungen und Rarefizierungen der Gallenwege beobachtet. Bei 3 Patienten erfolgte eine Lebertransplantation, 4 weitere sind hierfür gelistet. Leberhistologien lagen für 12 Patienten vor, in denen vor allem Zeichen der Galleabflussbehinderung, duktuläre Proliferation, periportale und portale Fibrose beobachtet wurden. Die Mortalität lag bei 36,8%. Schlussfolgerung: Die SSC stellt eine progressive Erkrankung mit eingeschränkten Therapiemöglichkeiten und hoher Mortalität dar. Da in einzelnen Zentren nur geringe Fallzahlen auftreten, würde die Einrichtung eines deutschlandweiten Registers die Daten für eine genauere Charakterisierung des SSC liefern.

Literatur:

1. Ruemmele P, Hofstaedter F, Gelbmann CM. Secondary sclerosing cholangitis. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2009 May;6(5):287-95. 2. Engler S, Elsing C, Flechtenmacher C, Theilmann L, Stremmel W, Stiehl A. Progressive sclerosing cholangitis after septic shock: a new variant of vanishing bile duct disorders. Gut. 2003 May;52(5):688-93. 3. Jaeger C, Mayer G, Henrich R, Gossner L, Rabenstein T, May A, et al. Secondary sclerosing cholangitis after long-term treatment in an intensive care unit: clinical presentation, endoscopic findings, treatment, and follow-up. Endoscopy. 2006 Jul;38(7):730-4. 4. Scheppach W, Druge G, Wittenberg G, Mueller JG, Gassel AM, Gassel HJ, et al. Sclerosing cholangitis and liver cirrhosis after extrabiliary infections: report on three cases. Crit Care Med. 2001 Feb;29(2):438-41. 5. Benninger J, Grobholz R, Oeztuerk Y, Antoni CH, Hahn EG, Singer MV, et al. Sclerosing cholangitis following severe trauma: description of a remarkable disease entity with emphasis on possible pathophysiologic mechanisms. World J Gastroenterol. 2005 Jul 21;11(27):4199-205. 6. Esposito I, Kubisova A, Stiehl A, Kulaksiz H, Schirmacher P. Secondary sclerosing cholangitis after intensive care unit treatment: clues to the histopathological differential diagnosis. Virchows Arch. 2008 Oct;453(4):339-45. 7. Kulaksiz H, Heuberger D, Engler S, Stiehl A. Poor outcome in progressive sclerosing cholangitis after septic shock. Endoscopy. 2008 Mar;40(3):214-8.

Cholestaseparameter - ERCP - Histologie - Sekundär sklerosierende Cholangitis