Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein
52-jähriger Patient stellte sich mit seit 6 Monaten bestehenden,
schmerzhaften, progredienten erythematösen, umbilikalen
Knoten und Papeln vor. 7 Monate zuvor war ein fortgeschrittenes
Adenokarzinom des Magens mit ausgeprägter Peritonealkarzinose
und zytologisch positivem (malignem) Aszites diagnostiziert worden.
Untersuchungen: Es zeigten sich makroskopisch insgesamt
zehn bis 0,7 cm durchmessende, erythematöse, mehrbogig
begrenzte, zentral gedellte, derbe, druckschmerzhafte Knoten und
Papeln, die teils eine hämorrhagische Kruste oder eine weißlich-streifige
feinlamelläre Schuppung aufwiesen. Die histologische Untersuchung
ergab epitheliale Zellverbände, welche die Dermis infiltrierten
und tubuläre Strukturen bildeten. Die randständigen
Zellkerne variierten in der Größe, zeigten teils
prominente Nukleolen und Vakuolen. Im Tumorgewebe waren Siegelring-Strukturen
erkennbar. In der immunhistochemischen Färbung waren die
Tumorzellen positiv für MNF116, insgesamt vereinbar mit
einem mäßig differenzierten Adenokarzinom des
Magens.
Diagnose: Multiple „Sister
Mary Joseph’s nodules” (periumbilikale Hautmetastasen)
bei Magenkarzinom.
Therapie und Verlauf: Die bisherige
palliative Chemotherapie mit Capecitabin wurde nach Diagnosestellung
fortgeführt und soll, nach Abschluss der Radiatio einer ösophagealen
Stenose, um Irinotecan erweitert werden. Weitere lokale Therapieoptionen
wie Exzision oder Elektrochemotherapie wurden vom Patienten abgelehnt.
Folgerung: Als „Sister Mary
Joseph’s nodule” wird eine umbilikale Hautmetastase
bei zumeist intraabdominellen oder intrapelvinen Primärtumoren
bezeichnet. Beschrieben wird erstmals ein Patient mit multiplen
umbilikalen und periumbilikalen Knoten. Die klinisch charakteristischen „Sister
Mary Joseph’s nodules” werden selten beobachtet
und sind mit einer schlechten Prognose assoziiert. Sie können
auch als erste Manifestation einer Tumorerkrankung auftreten; daher
sollte gerade in diesen Fällen eine histologische Untersuchung
erfolgen.
Abstract
History and clinical findings: A 52-year-old
patient presented with a 6-months history of painful, progressive
erythematous periumbilical papules and nodules. Seven months previously, an
advanced stage of an adenocarcinoma of the stomach with peritoneal
carcinosis and malignant ascites had been diagnosed.
Investigations: Clinical examination
showed ten firm, painful, umbilicated, erythematous, polygonal papules
and nodules (size up to 7 mm), partly covered with central hemorrhagic crusts
or scales. The histological examination revealed epithelial cell
clusters infiltrating the dermis and forming tubular structures.
The prominent nuclei varied in size, some were vacuolated. Signet
ring structures were visible in the tumor. Immunohistochemical staining
revealed MNF116 expressing tumor cells, consistent with a moderately
differentiated adenocarcinoma.
Diagnosis: Multiple Sister Mary Joseph’s
nodules – periumbilical skin metastases from gastric carcinoma.
Treatment and course: The previous palliative
chemotherapy with capecitabine will be expanded by irinotecan after
completion of local iradiation of an esophageal stenosis. The patient
declined additional local therapeutic options such as excision or electric
chemotherapy.
Conclusion: Sister Mary Joseph’s
nodule is a rare, umbilical cutaneous metastatic tumor originating
from advanced metastatic intraabdominal or intrapelvic malignancies.
Our case is remarkable because of the number of the umbilical and
periumbilical, but otherwise characteristic nodules. Sister Mary
Joseph’s nodules are associated with a dismal prognosis.
As they may precede cancer diagnosis, histological investigation
of suspect umbilical nodules should be performed.
Schlüsselwörter
Sister Mary Joseph’s nodule - Nabelmetastasierung - Prognose - Magenkrebs
Keywords
Sister Mary Joseph’s nodule - umbilical metastasis - prognosis - stomach cancer
