Lebertransplantation bei einem 39-jährigen mit pulmonal metastasiertem maligen epitheloiden Hämangioendotheliom

Wir berichten über einen 39-jährigen normalgewichtigen, sportlichen Patienten, der sich im November 2009 mit rechtsseitigen Oberbauchbeschwerden vorstellte. Sonographisch zeigten sich multiple Raumforderungen der Leber bis 3,5cm Größe. Histologisch war neoplastisches Gewebe, immunhistochemisch passend zu einem malignen epitheloiden Hämangioendotheliom (MEH), zu erkennen. Im Staging waren bis auf beidseits kleine (max. 0,4cm) pulmonale Rundherde keine Metastasen nachweisbar. Histologisch konnten pulmonal Metastasen des epitheloiden Hämangioendothelioms nachgewiesen und entfernt werden. Zusammenfassend ist von einem hepatisch lokalisierten maligen epitheloiden Hämangioendotheliom (MEH) mit pulmonalen Metastasen oder einer pulmonalen Zweitmanifestation auszugehen. Von dieser seltenen Tumorentität (Inzidenz <0,1 pro 100.000 Einwohner) (m:w 2:3) (durchschnittliches Erkrankungsalter 50 Jahre) sind bisher nur 434 Patienten weltweit bekannt. Als Postulat der Tumorentstehung wird eine Entwicklung aus retikuloendothelialen Stammzellen diskutiert. Im weiteren Verlauf wurde bei unserem Patienten eine Listung zur Lebertransplantation durchgeführt, da sich diese bei bestehender multifokaler Erkrankung aktuell als Therapie der Wahl darstellt. Es erfolgte eine bridging-Chemotherapie mit Capecitabine und Avastin 09/2010. Die Leberleistung verschlechterte sich bis 11/2010 jedoch soweit, dass überbrückend eine intensivmedizinische Betreuung notwendig war. Im November 2010 konnte bei einem MELD Score-Wert von 27 eine orthotope Lebertransplantation durchgeführt werden. Postoperativ erholte sich der Patient erfreulich rasch und konnte Anfang Dezember 2010 in eine Rehabilitationsmaßnahme entlassen werden. Aktuell zeigen sich unter Immunsuppression keine Anzeichen für ein Rezidiv des MEH bei stabilen residuellen pulmonalen Rundherden, sowie eine gute Transplantatfunktion. Der vorgestellte Fall zeigt eine sehr seltene Tumorentität, deren Therapieoptionen begrenzt sind. Für die bisher publizierten Fälle war eine deutliche Verbesserung der 1- und 5-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit nach Lebertransplantation auch bei extrahepatischer Manifestation nachzuweisen. Auch in unserem Fall wurde dieser Weg beschritten mit einem bisher gutem Verlauf.