Akutes Abdomen bei ANCA-assoziierter Vaskulitis

Zusammenfassung

Anamnese und Befunde: Bei einem 49-jährigen Patienten entwickelten sich über 2 Tage akute Schmerzen im linken Unterbauch, denen hämorragisch-papulöse Hautveränderungen der unteren Extremitäten vorausgegangen waren. Seit 3 Wochen bestanden außerdem Gelenkschmerzen. Nach stationärer Aufnahme kam es innerhalb von 3 Tagen zum Bild eines paralytischen Ileus, das in einer Dünndarmperforation kulminierte. Im Ileum-Resektat (sowie in den Hautbiopsaten) fiel histologisch ein ausgeprägtes intra- und perivaskuläres Infiltrat mit neutrophilen Granulozyten und fokalen Nekrosen ohne Granulombildung auf.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Der Befund für Proteinase-3-ANCA war positiv, und in der Zusammenschau aller Befunde wurde die Diagnose einer ANCA-assoziierten Vaskulitis mit Darm-, Haut-, Nieren- und Gelenkbeteiligung gestellt. Unter der Therapie mit Methylprednisolon und Cyclophosphamid (CYC) stabilisierte sich der klinische Zustand des Patienten, der postoperative Verlauf war komplikationslos.

Folgerung: ANCA-assoziierte Vaskulitiden manifestieren sich selten durch schwere gastrointestinale Komplikationen. Aufgrund der Variabilität des klinischen Bildes bei Erstmanifestation ist die ANCA-assoziierte Vaskulitis eine interdisziplinäre Herausforderung, zumal sie unbehandelt rasch tödlich enden kann.

Abstract

History and findings: A 49-year-old man complained of increasing pain in the lower left abdomen. Three weeks previously joint pain had developed, and in the last 7 days the patient had noted a cutaneous rash at the lower legs. Within three days after admission a paralytic ileus developed, progressed and culminated in a small bowel perforation. In the 60 cm ileum specimen as well as in the skin lesions there was marked intra- und perivascular infiltration with neutrophil granulocytes and focal necrosis, but no granuloma.

Diagnosis, treatment and course: As the proteinase 3 subtype of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) was positive ANCA-associated vasculitis with gastrointestinal, cutaneous and kidney involvement was diagnosed. After initiation of cytostatic treatment with methylprednisolone boli und cyclophosphamide the patient’s condition improved. The post-operative course was uneventful.

Conclusion: ANCA-associated vasculitis rarely presents with severe gastrointestinal complications. The disease represents an interdisciplinary challenge because of its variable clinical presentation and the possibly lethal outcome if not adequately treated.

Schlüsselwörter

Vaskulitis - ANCA - Morbus Crohn

Keywords

vasculitis - ANCA - Crohn’s disease

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