Seltene Ursache einer unzureichenden Stoffwechseleinstellung eines Diabetes mellitus – Fall 10/2011

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 48-jähriger Patient stellte sich wegen einer unzureichenden Stoffwechseleinstellung eines seit 3 Jahren bekannten Diabetes mellitus Typ 2 vor. Die Medikation umfasste Metformin und Exenatid.

Untersuchungen: In der körperlichen Untersuchung fielen neben einem erhöhten Blutdruck livide Striae abdominales auf. Die endokrine Abklärung war mit einem ektopen Cushing-Syndrom vereinbar. Die Abdomen-CT ergab eine 5 cm große, inhomogene, jedoch kräftig Kontrastmittel-aufnehmende Raumforderung in der rechten Nebennierenloge, die in der 131Iod-MIBG-SPECT positiv war. Zudem waren die Urinkatecholamine deutlich erhöht.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Die Diagnose eines ACTH-produzierenden Phäochromozytoms wurde gestellt und eine offene Adrenalektomie durchgeführt. Die Histologie bestätigte ein Phäochromozytom mit einem potenziell aggressiven klinischen Verhalten entsprechend des „Pheocromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score“. 6 Monate nach Operation war die Stoffwechseleinstellung deutlich gebessert mit einem HbA1c von 5,5 %.

Folgerung: Ein ACTH-produzierendes Phäochromozytom ist eine sehr seltene Urasche für eine Beeinträchtigung der Glukosestoffwechsels. Bei Vorliegen entsprechender klinischer Zeichen sollte jedoch eine endokrine Abklärung erfolgen.

Zusammenfassung

History and admission findings: A 48-year-old patient presented with an insufficient control of his diabetes mellitus which was known since 3 years. The antidiabetic medication comprised metformin and exenatide.

Investigations: Physical examination revealed, beside elevated blood pressure, abdominal purple striae. Endocrine testing was consistent with ectopic Cushing’s syndrome. Abdominal CT showed a 5 cm measuring, inhomogeneous, contrast-enhanced mass in the right suprarenal area which was positive on iodine-131 MIBG SPECT. Furthermore, urinary catecholamines were markedly increased.

Diagnosis, treatment and course: Diagnosis of an ACTH-producing pheochromocytoma was made and an open adrenalectomy was performed. Histology confirmed a pheochromocytoma with potential aggressive clinical behaviour according to the Pheocromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score. 6 months after the intervention, glucose control was significantly improved with an HbA1c of 5.5%

Conclusions: An ACTH-producing pheochromocytoma is a very rare cause of deterioration of glucose control. However, in presence of typical clinical findings an endocrine work-up is warranted.

Schlüsselwörter

Cushing-Syndrom - ektope ACTH-Produktion - Phäochromozytom

Keywords

Cushing's syndrome - ectopic ACTH production - pheochromocytoma