Ätiologie, Mikrobiologie und Therapie von Non-CF-Bronchiektasen: Erfahrungen eines einzelnen Zentrums

Hintergrund: Nicht mit cystischer Fibrose (CF) assoziierte Bronchiektasen (Non-CF-Bronchiektasen) stellen eine ätiologisch heterogene Erkrankung dar, die durch einen Circulus vitiosus aus bakterieller Kolonisation, Inflammation, Zerstörung bronchialer Strukturen und verminderter Sekret-Clearance charakterisiert ist und häufig eine diagnostische und therapeutische Herausforderung darstellt.

Zielsetzung: Charakterisierung der Ätiologie, Mikrobiologie und Therapie von Non-CF-Bronchiektasen.

Methodik: Alle seit Dezember 2010 ambulant oder stationär in unserer Klinik behandelten Patienten mit computertomografisch nachgewiesenen Bronchiektasen wurden systematisch in einer Datenbank erfasst.

Ergebnisse: Bei einem der bis Anfang September 2011 erfassten 88 Patienten wurde eine CF diagnostiziert, so dass die ausgewertete Population 87 erwachsene Patienten mit Non-CF-Bronchiektasen umfasste. Das mittlere Alter der Patienten betrug 47±17 Jahre, die mittlere FEV₁ war 50±24%, 67% waren weiblich. Die Ätiologie der Non-CF-Bronchiektasen blieb bei 28 Patienten (32%) unklar (idiopathisch). Die nachfolgend häufigsten Ursachen waren COPD (n=17), (primäre oder sekundäre) Immundefizienz (n=16), primäre ziliäre Dyskinesie (n=13), ein postinfektiöser Zustand (n=5) und eine allergische bronchopulmonale Aspergillose (n=3). Patienten mit COPD waren signifikant älter (59±13 Jahre), häufiger Männer (59%) und hatten eine schlechtere Lungenfunktion (FEV₁ 38±16%; je p<0,05). Insgesamt 63 Patienten (72%) hatten eine positive, in 12% polymikrobielle Sputumkultur. Am häufigsten konnten Pseudomonas aeruginosa (PSA; n=41), gefolgt von u.a. S. aureus (n=11; inkl. MRSA [n=3]), H. influenzae (n=6), Stenotrophomonas (n=4), A. fumigatus (n=3), S. pneumonia und Klebsiella pneumoniae (je n=2) nachgewiesen werden. Der Nachweis von PSA war mit einer signifikant schlechteren Lungenfunktion assoziiert (FEV₁ 38±21% vs. 65±22%; p=0.002). Insgesamt wurde bei 12 Patienten (14%) eine chirurgische Therapie durchgeführt. Die am häufigsten verschriebenen Medikamente waren inhalative Betamimetika (70%), Anticholinergika (55%) und Steroide (53%), Sekretolytika (44%), Azithromycin als antiinflammatorische Dauertherapie (33%; mittlere Wochendosis 1069±371mg), inhalative Antibiotika (24%), eine Langzeitsauerstofftherapie (23%), eine orale Steroiddauertherapie (21%; mediane Tagesdosis 5mg [1–60mg]), eine orale Antibiotikadauertherapie (9%) und Theophyllin (9%).

Schlussfolgerungen: Eine weiterführende phänotypische und genetische Charakterisierung auf dem Boden einer rationalen und standardisierten Diagnostik ist notwendig um zukünftig eine gezielte Prävention und Therapie mit Non-CF-Bronchiektasen zu ermöglichen.