Der PEX-Patient – ein internistischer Fall?

Hintergrund: Das Pseudoexfoliationssyndrom (PEX) ist ein generalisierter Prozess der extrazellulären Matrix, eine Elastose mit exzessiver Synthese und gestörtem Abbau von elastischer Mikrofibrillen. Das PEX-Syndrom gewinnt aufgrund der hohen Prävalenz (15% im Alter ≥60 Jahre), des damit assoziierten Glaukoms (25% aller OWG) und anderer okulären Manifestationen wie Phakopathie, Zyklo- und Zonulopathie zunehmend an Bedeutung. Methoden: Der Vortrag gibt einen aktuellen Überblick über die Besonderheiten des PEX-Glaukoms sowie über die okulären und systemischen Assoziationen des PEX-Syndroms anhand der aktuellen Datenlage in der Literatur. Zusätzlich wird eine klinische Studie aus dem Erlanger Glaukomregister vorgestellt, die die Gefäßwanddicke retinaler Gefäße (A. temporalis superior retinae) bei 19 Patienten mit klinisch asymmetrischer Ausprägung des PEX-Syndroms mittels SLDF (Scanning Laser (670nm) Doppler flowmetry, Heidelberg Retina Flowmeter) in vivo untersucht hat. Ergebnisse: Laut der aktuellen Literatur ist das PEX-Syndrom mit TIA, Apoplex, arterieller Hypertension, Myokardinfarkt, Aortenaneurysmen und retinalen Gefäßverschlüssen assoziiert. Okuläre, klinisch „unilaterale“ Manifestation des PEX-Syndroms findet man bei 48–76% der Betroffenen. Die Konversionsrate von „unilateralem“ in bilaterales PEX beträgt 29% nach 15 Jahren und von unilateralem in bilaterales PEX-Glaukom 48% nach 15 Jahren. In der hier untersuchten Population war die Gefäßwand der A. temporalis superior retinae in Augen mit klinisch sichtbarem PEX signifikant dicker verglichen mit der in den Partneraugen mit klinisch nicht-sichtbarem PEX und im Vergleich zur Normalpopulation. Ähnliche Ergebnisse fanden wir bei Patienten nach Apoplex und nach TIA, die kein PEX und keine okulären Erkrankungen aufwiesen. Schlussfolgerung: Das PEX-Syndrom ist eine Systemerkrankung, die sowohl multiple okuläre als auch systemische Manifestationen zeigt. Die klinische unilaterale okuläre Manifestation des PEX-Syndroms ist mit unilateralen Veränderungen der Gefäßwand retinaler Gefäße assoziiert.