Dtsch Med Wochenschr 2012; 137(13): 671-674
DOI: 10.1055/s-0031-1299008
Kasuistik | Case report
Rheumatologie, Kardiologie
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Akutes Koronarsyndrom als klinische Erstmanifestation einer Churg-Strauss-Vaskulitis

Acute coronary syndrome as a first manifestation of Churg-Strauss syndrome
T. Asdonk
1   Medizinische Klinik und Poliklinik II, Universitätsklinikum Bonn
,
S. Pabst
1   Medizinische Klinik und Poliklinik II, Universitätsklinikum Bonn
,
R. Clauberg
2   Radiologische Klinik, Universitätsklinikum Bonn
,
C. Schaefer
1   Medizinische Klinik und Poliklinik II, Universitätsklinikum Bonn
,
D. Skowasch
1   Medizinische Klinik und Poliklinik II, Universitätsklinikum Bonn
,
G. Nickenig
1   Medizinische Klinik und Poliklinik II, Universitätsklinikum Bonn
,
V. Tiyerili
1   Medizinische Klinik und Poliklinik II, Universitätsklinikum Bonn
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

29 November 2011

26 January 2012

Publication Date:
20 March 2012 (online)

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 53-jährige Patientin wurde aufgrund eines akuten Koronarsyndroms (NSTEMI) in unserer Chest-Pain-Unit aufgenommen. Anamnestisch waren chronische Sinusitiden und ein allergisches Asthma bekannt, zudem bestand eine B-Symptomatik in den vergangenen 6 Monaten.

Untersuchungen: Koronarangiographisch wurde eine koronare Makroangiopathie ausgeschlossen. Die transthorakale Echokardiographie zeigte einen hämodynamisch nicht relevanten Perikarderguss sowie eine septal-apikale Kinetikstörung, woraufhin eine Kernspintomographie des Herzens durchgeführt wurde. Diese ergab eine mit einer Vaskulitis vereinbare subendokardiale Myokardnarbe. Die Computertomographie zeigten zusätzlich pulmonale Infiltrate, in der Labordiagnostik fiel eine Eosinophilie auf, weshalb die klinische Diagnose einer Churg-Strauss-Vaskulitis (CSV) mit entzündlicher kardialer Beteiligung gestellt wurde.

Therapie und Verlauf: Unter einer oralen Steroidtherapie kam es zu einer raschen Besserung der klinischen Symptomatik sowie der Laborparameter.

Folgerungen: Vor allem bei jüngeren Patienten mit Asthma und Eosinophilie ohne klassisches kardiales Risikoprofil sollte eine Vaskulitis neben einer Myokarditis als wichtige Differenzialdiagnose einer Troponinerhöhung bei unauffälligem Koronarbefund in Betracht gezogen werden. In der Regel spricht eine Churg-Strauss-Vaskulitis gut auf eine immunsuppressive Therapie an.

Abstract

History and admission findings: A 53-year-old woman was admitted to our chest pain unit because of an acute coronary syndrome (non ST-elevation myocardial infarction). She complained of asthma, chronic sinusitis and involuntary weight loss, occasional fever and night sweats over the past six months.

Investigations: Coronary angiography did not show any signs of macroscopic coronary artery disease, while echocardiography demonstrated a hemodynamically not significant pericardial effusion. Magnetic resonance imaging of the heart revealed a subendocardial scar, extension and localization pointing to a vascular genesis. Thoracic computed tomography revealed pulmonary opacities and blood tests showed an eosinophilia, leading to the clinical diagnosis of Churg-Strauss syndome.

Treatment and course: The patient responded quickly to oral steroids, and blood parameters returned to normal.

Conclusion: Acute coronary syndrome in youngish patients without classical cardiovascular risk factors is suggestive for myocarditis but also for vasculitis. Churg-Strauss syndrome usually responds quickly to immunosuppressive therapy, associated with a rather good prognosis without high mortality.

 
  • Literatur

  • 1 Bosch X, Guilabert A, Espinosa G et al. Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis: a systematic review. JAMA 2007; 298: 655-669
  • 2 Conron M, Beynon HL. Churg-Strauss syndrome. Thorax 2000; 55: 870-877
  • 3 Cottin V, Khouatra C, Dubost R et al. Persistent airflow obstruction in asthma of patients with Churg-Strauss syndrome and long-term follow-up. Allergy 2009; 64: 589-595
  • 4 Masi AT, Hunder GG, Lie JT et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-1100
  • 5 Neumann T, Manger B, Schmid M et al. Cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome: impact of endomyocarditis. Medicine (Baltimore) 2009; 88: 236-243
  • 6 Pabst S, Tiyerili V, Grohe C. Apparent response to anti-IgE therapy in two patients with refractory "forme fruste" of Churg-Strauss syndrome. Thorax 2008; 63: 747-748
  • 7 Pagnoux C, Guillevin L. Churg-Strauss syndrome: evidence for disease subtypes?. Curr Opin Rheumatol 2010; 22: 21-28
  • 8 Pagnoux C, Mahr A, Hamidou MA et al. Azathioprine or methotrexate maintenance for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 2008; 359: 2790-2803
  • 9 Ribi C, Cohen P, Pagnoux C et al. Treatment of Churg-Strauss syndrome without poor-prognosis factors: a multicenter, prospective, randomized, open-label study of seventy-two patients. Arthritis Rheum 2008; 58: 586-594
  • 10 Sinico RA, Bottero P. Churg-Strauss angiitis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009; 23: 355-366
  • 11 Vaglio A, Martorana D, Maggiore U et al. HLA-DRB4 as a genetic risk factor for Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum 2007; 56: 3159-3166
  • 12 Wiesner O, Russell KA, Lee AS et al. Antineutrophil cytoplasmic antibodies reacting with human neutrophil elastase as a diagnostic marker for cocaine-induced midline destructive lesions but not autoimmune vasculitis. Arthritis Rheum 2004; 50: 2954-2965