Solitärer fibröser Tumor der Orbita: klinische, radiologische, histologische Merkmale und Differenzialdiagnose eines ungewöhnlichen Tumors

Zusammenfassung

Hintergrund: Solitäre fibröse Tumoren (SFT) sind mesenchymale Neoplasien, welche selten in der Orbita vorkommen. Häufig werden sie wegen scharfer Abgrenzung mit verschiedenen gutartigen Tumoren verwechselt wie dem kavernösen Hämangiom, Neurinom oder pleomorphen Adenom. Wir präsentieren 2 Fälle von SFT in der Orbita und einen Fall im Tränensack und diskutieren radiologische und histologische Differenzialdiagnosen.

Patienten und Methoden: Unter 9 Patienten mit in ihrer klinischen und bildgebenden Präsentation vergleichbaren Orbitatumoren, welche zwischen 2008 und 2010 an unserer Klinik operiert wurden, ergab die histologische Untersuchung in 3 Fällen die Diagnose eines solitären fibrösen Tumors. Präoperativ wurde in 5 Fällen ein MRI durchgeführt und in 4 Fällen ein CT.

Ergebnisse: Neben 3 solitären fibrösen Tumoren wurden 2 pleomorphe Adenome, 2 kavernöse Hämangiome und 2 Neurinome diagnostiziert. Alle SFT waren intraoperativ gut umschrieben und konnten makroskopisch vollständig entfernt werden. Mikroskopisch wurde in allen 3 Fällen mit SFT Tumorgewebe im Resektionsrand nachgewiesen. In keinem der 3 Fälle wurde eine adjuvante Therapie angewandt. In der Nachbetreuung über durchschnittlich 10 Monate (Spannbreite 1 – 30 Monate) zeigte sich kein Lokalrezidiv und keine Metastasierung.

Schlussfolgerungen: SFT sind seltene Tumore in der Orbita. Die radiologische Differenzialdiagnose ist schwierig und Verwechslungen mit anderen Orbitatumoren sind möglich. Die Histologie kann unterschiedliche Dignitäten zeigen. Eine Langzeit-Nachbetreuung ist in allen Fällen von SFT erforderlich.

Abstract

Background: Solitary fibrous tumours (SFT) are mesenchymal neoplasias rarely found in the orbit. Due to their sharp delineation they are frequently mistaken for various benign neoplasma, such as cavernous hemangiomas, neurinomas and pleomorphic adenomas. We present two cases of SFT in the orbit and one in the lacrimal sac and discuss the radiological and histological differential diagnosis.

Patients and Methods: Among 9 patients diagnosed and operated in our department between 2008 and 2010 with an orbital tumour, three had the histological diagnosis of a solitary fibrous tumour. In 5 cases an MRI scan was performed preoperatively, in 4 cases a CT scan.

Results: Histology showed 2 pleomorphic adenomas, 2 cavernous hemangiomas, 2 neurinomas and 3 SFT. All SFT were intraoperatively well circumscribed and enucleated, showing histologically incomplete resection. No further treatment was given. There is no recurrence in any of the patients in the follow up of an average of 10 months (range 1 – 30 months).

Conclusions: SFT are rare mesenchymal tumours of the orbit. The radiological differential diagnosis is difficult and they can be mistaken for more common tumours. The SFT has a wide range of histological appearances. Long term clinical follow-up is mandatory in all cases of SFT.

Schlüsselwörter

solitär fibröser Tumor - Orbitatumor - kavernöses Hämangiom - Neurinom - pleomorphes Adenom

Key words

solitary fibrous tumour - orbital tumour - cavernous hemangioma - neurinoma - pleomorphic adenoma

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