Isolierte Hepatomegalie als Manifestation eines atypischen Burkitt-Lymphoms

Einleitung

Die Non-Hodgkin-Lymphome stellen eine sehr heterogene Gruppe von Neoplasien dar. Unter den peripheren B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen hat das Burkitt-Lymphom mit einem Vorkommen von 30 % aller Lymphome im Kindesalter die größte Relevanz. Das Burkitt-Lymphom ist die aggressivste aller lymphoproliferativen Erkrankungen. Nach WHO-Richtlinien unterscheidet man die endemische, sporadische und HIV-assoziierte Form (H. Gadner et al. Pädiatrische Hämatologie und Onkologie 2006; 63: 732751). Die sporadische Form tritt vor allem in den europäischen Ländern auf. In 80 % der Fälle liegt bei der sporadischen Form eine Translokation des c-Myc-Gens von Chromosom 8 vor (J. A. Ferry et al. The Oncologist 2006; 11:375–383). Klinisch manifestieren sich sporadische Burkitt-Lymphome meist als abdominelle oder tonsilläre Tumoren, die im Kindesalter häufig einen leukämischen Verlauf nehmen, der durch einen Befall des Knochenmarks von > 25 % definiert ist. Knochenmark- und ZNS-Befall kommen bei allen Varianten vor. Aufgrund der hohen Proliferationsrate der Lymphome mit konsekutiv großen Tumormassen ist das Tumorlyse-Syndrom zu Beginn der Chemotherapie eine gefürchtete Komplikation. Therapeutisch sprechen die groß-zelligen Lymphome jedoch sehr gut auf intensive Chemotherapie an, sodass mit ihrer Einführung und stetigen Optimierung die vormals schlechte Prognose auf eine 5-Jahres-Überlebensrate von über 90 % bei begrenzter Tumorausbreitung (Stadium I nach der Murphy/ St. Jude-Klassifikation) verbessert werden konnte. Auch Patienten mit disseminierter Tumorausbreitung (Stadium III) weisen inzwischen ein 5-Jahres-Überleben von ca. 65 % auf.