Pseudosklerodermie bei Bronchialkarzinom: Koinzidenz oder paraneoplastisches Syndrom?

Hintergrund:

Sklerodermiforme Hautveränderungen können neben einer systemischen Sklerose auch im Rahmen etlicher anderer, z.B. genetisch, medikamentös oder infektiös vermittelter Erkrankungen auftreten.

Fallvorstellung:

Eine 63-jährige Patientin stellte sich mit in den letzten 16 Monaten progredienten sklerodermiformen Hautveränderungen vor, die vor allem an den unteren Extremitäten zu dermatogenen Kontrakturen und sekundären Lividfärbungen der Zehen geführt hatten. An relevanten Begleiterkrankungen bestand bei der Patientin eine COPD im Stadium GOLD IV mit sekundärem pulmonal-arteriellen Hypertonus bei langjährigem Nikotinabusus, sowie eine chronische Niereninsuffizienz im Stadium III.

Die kollagenoseassoziierten Autoantikörper (ANA, Anti-Scl70, Anti-Centromer, Anti-PmScl) waren negativ, auch die Nagelfalzkapillarmikroskopie war unauffällig. Eine Hautbiopsie hatte vermehrte Kollagenablagerungen ohne Eosinophileninfiltrate, passend zu einer Pseudosklerodermie, gezeigt.

Bei der nachfolgenden diagnostischen Aufarbeitung konnte ein wenig differenziertes, fokal gering verhornendes Plattenepithelkarzinom im Segment 6 der rechten Lunge im Stadium cT2 cN0–1 cM0 nachgewiesen werden. Bei COPD-bedingter funktioneller Inoperabilität wurde eine Radiochemotherapie initiiert, deren Therapieeffekt noch abgewartet werden muss.

Diskussion:

In der Literatur sind einige Fälle von sklerodemiformen Hautveränderungen in Assoziation mit einem malignen Geschehen beschrieben und aufgrund eines beobachteten Ansprechens der Hautveränderungen auf die Tumortherapie wird eine paraneoplastische Genese diskutiert. Auch bei unserer Patientin gehen wir derzeit eher von einer Paraneoplasie als von einem koinzidentiellen Geschehen aus.

Schlussfolgerung:

Selten können sklerodermiforme Hautveränderungen auch in Assoziation mit malignen Erkrankungen auftreten, was bei der diagnostischen Aufarbeitung entsprechend zu berücksichtigen ist.