Aktuelle Dermatologie 2012; 38(07): 248-264
DOI: 10.1055/s-0032-1309902
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© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Maligne Bindegewebstumore – Sarkome

Malignant Soft Tissue Tumors – Sarcomas

Authors

  • T. Vogt

  • R. Körner

  • C. S. L. Müller

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Publikationsdatum:
27. Juni 2012 (online)

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Zusammenfassung

Malignome der Weichgewebe sind selten. Grundsätzlich können jedoch praktisch alle Malignome des Bindegewebes, auch diejenigen, die typischerweise die tieferen Weichteile betreffen, auch einmal dermal oder so oberflächlich auftreten, dass der Dermatologe involviert wird in die Diagnostik und Therapie. In der Natur unseres Faches liegt es aber auch, dass der Dermatologe involviert wird bei „unklaren Schwellungen“ der Weichteile. Grundzüge des Managements der Weichgewebetumoren im Allgemeinen sollten daher bekannt sein, da der Dermatologe unter Umständen wesentlich zur Verkürzung des oft zu langen prädiagnostischen Intervalls beitragen kann. Daneben gibt es für den Dermatologen auch zahlenmäßig relevante Entitäten (Dermatofibrosarkoma protuberans, Leiomyosarkom, atypisches Fibroxanthom), sowie solche, die aggressiv und klinisch-differenzialdiagnostisch wichtig sind, wenn auch selten (Angiosarkom, epitheloides Sarkom), und es gibt auch versteckte Restrisiken, an die gedacht werden sollte, z. B. ein Neurofibrosarkom auf dem Boden einer langjährigen Neurofibromatose oder Übertherapie einer nodulären Fasciitis, eines Pseudosarkoms. Diese Aspekte werden ihrer klinischen Bedeutung entsprechend in diesem Artikel behandelt.

Abstract

Malignant tumors of the soft tissues are rare. However, as a principle, all diverse kinds and entities of those tumors can – occasionally – also occur dermal or so superficial that the dermatologist may be involved in the diagnosis and even the treatment. Moreover, due to the nature of our subject, the dermatologist may become involved in patients’ management with “unclear swellings” of tissues. So, the basic principles of managing this situation should be well known, because the dermatologist may contribute to shortening of the pre-diagnostic interval, which is too long all too often.

Finally, there are entities, which are relevant to the dermatologist due to their frequency of occurrence (dermatofibrosarcoma protuberans, leimyosarcoma, atypical fibroxanthoma), or entities rare, but highly aggressive and easily mixed up with other clinical conditions (angiosarcoma, epithelioid sarcoma), and there are pitfalls to be aware of such as the occurrence of a neurofibrosarcoma in the background of a long-lasting neurofibromatosis or the risk of unreflected overtreatment, e. g. in the case of nodular fasciitis, a pseudosarcoma. These aspects will be considered in this article according to their clinical significance.