Rofo 2012; 184 - FO_PO3
DOI: 10.1055/s-0032-1311481

Das Peutz-Jeghers-Syndrom in MRT und Enteroklysma MR

F Fellner 1, R Wunn 1, J Roeper-Kelmayr 1, D Floery 1
  • 1AKH Linz, Institut für Radiologie, Linz

Das Peutz-Jeghers-Syndrom (PJS; syn: Peutz-Jeghers Hamartose) ist eine autosomal-dominant vererbte gastrointestinale Polypose mit charakteristischen Pigmentflecken an Haut und Schleimhäuten.

Eine Mutation der Serin-Threoninkinase11, einem Tumor-Suppressor-Gen auf dem Chromosom 19p13.3, konnte in 70% aller Patienten nachgewiesen werden. Die Diagnosestellung erfolgt durch Biopsie. Die Krankheit manifestiert sich bei 88% der Patienten durch multiple gutartige Polypen, wobei es sich um Hamartome handelt. Histologisch zeigen sich glatte Muskelzellen mit eingelagertem Drüsengewebe. Sie sind zwischen 1–5mm groß und kommen im Dünndarm (64%), im Kolon (64%), im Magen (49%), im Rektum (32%), selten im Nierenbecken, in der Blase, in den Lungen und in den Nasenlöchern vor. Immerhin 85% der Patienten erkranken an Krebs, wobei etwa die Hälfte von diesen vor dem 60. Lebensjahr verstirbt. Dabei sind vor allem der Magen-Darm-Bereich (57%) und die Brust (45%) betroffen. Darüber hinaus ist das Risiko für Tumoren der Ovarien, des Uterus, der Lungen, des Pankreas und der Hoden erhöht. Die Therapie ist symptomatisch, wie z.B. die Behandlung der Darminvagination und die Polypektomie.

Screeninguntersuchungen des Magen-Darm-Traktes und der Mammae haben dabei eine wichtige Bedeutung. Die MR-Enterographie und das MR-Enteroklysma bieten dabei eine strahlungsfreie und patientenschonende Alternative zum CT Enteroklysma bzw. zur konventionellen Sellink-Untersuchung und können so mithelfen, unnötige Darmspiegelungen zu vermeiden. Insbesondere bei jüngeren Patienten kommt dieser Methode dadurch natürlich eine noch höhere Bedeutung zu. Die Diffusions-gewichtete MR-Bildgebung hat sich dabei als wertvolles Instrument erwiesen, die Detektionsrate entzündlicher und tumoröser Prozesse im Dünndarm zu steigern.

Lernziele:

  • Kenntnis des Peutz-Jeghers Syndrom

  • Kenntnis des Erscheinungsbildes in CT und MR, insbesondere Dünndarm-MR

  • Kenntnis der Interpretationsmöglichkeiten Diffusions-gewichteter Bilder

Keywords: Peutz-Jeghers-Syndrom, Enteroklysma, Dünndarm, MR

Korrespondierender Autor: Fellner F

AKH Linz, Institut für Radiologie, Krankenhausstr. 9, 4020, Linz

E-Mail: franz.fellner@akh.linz.at