Kasuistik: IgG4- und Eosinophilie assoziierte akute Pankreatitis und Jejunitis

Einleitung: IgG4 assoziierte Erkrankungen des Pankreas stellen eine junge Krankheitsentität dar, die initial in Japan und Asien beschrieben, nunmehr aber immer häufiger auch in der westlichen Welt diagnostiziert werden. Typischerweise handelt es sich um seltene Erkrankungen, die mit Entzündung, Fibrose und teilweise erhöhten IgG4 Spiegeln im Serum einhergehen. Neben dem Pankreas können auch andere Organe wie die Gallengänge, Speicheldrüsen, Schilddrüse, periorbitales Gewebe, Nieren, Lungen, Lymphknoten, Aorta etc. betroffen sein.

Kasuistik: Wir berichten von einem 18-jährigen Patienten, der sich im vergangenen September mit einer erstmaligen Episode einer akuten Pankreatitis vorstellte. Im CT zeigte sich das Bild einer exsudativen Pankreatitis mit diffuser, ödematöser Verdickung des Organs. Eine MRCP war ohne Hinweis für eine Cholelithiasis oder Gallengangserkrankung. Sonstige typische Ursachen einer Pankreatitis waren nicht fassbar, die genetische Testung für hereditäre Formen war ohne Mutationsnachweis. Auffällig war eine ausgeprägte Eosinophilie (6,4 G/l) im peripheren Blut und eine deutliche Erhöhung des IgG4 Spiegels (3,3g/l). Sekundäre Ursachen einer Eosinophilie wurden ebenso wie ein hypereosinophiles Syndrom ausgeschlossen. Unter Cortisontherapie war der Patient rasch beschwerdefrei. Parallel dazu normalisierten sich die Entzündungswerte, die Eosinophilie und später auch der erhöhte IgG4 Spiegel. Auch wenn die Diagnosekriterien für Autoimmunpankreatitis nicht erfüllt wurden, liegt doch eine IgG4 assoziierte Erkrankung nahe. Die Cortisontherapie wurde nach drei Monaten beendet. Zwei Monate später wurde der Patient erneut mit Oberbauchschmerzen vorstellig. Laborchemisch fand sich kein Hinweis für eine Pankreatitis. Im MR war das Organ unauffällig, dagegen zeigte sich eine deutliche Verdickung einzelner Jejunumschlingen mit begleitenden entzündlichen Veränderungen des Mesenteriums. Die Endoskopie bis ins obere Jejunum und nachfolgende Kapselendoskopie zeigte nur einzelne Erosionen im Duodenum. Auffällig waren wiederum eine IgG4 Erhöhung (2,1g/l) sowie eine Eosinophilie (2,1 G/l). Auf Cortison kam es wie zuvor zu einem raschen Ansprechen. Zusätzich wurde mit Azathioprin begonnen.

Diskussion: In der geschilderten Kasuistik fällt die enge Korrelation von zwei distinkten, akut-entzündlichen Krankheitsbildern mit erhöhten IgG4 Spiegeln bzw. Eosinophilie sowie das sehr gute Ansprechen auf Cortison auf. Bei fehlendem Hinweis für eine primäre Eosinophilenerkrankung muss eine IgG4-assoziierte Krankheit angenommen werden, auch wenn die Diagnosekriterien für Autoimmunpankreatitis nicht erfüllt werden. Umgekehrt ist eine begleitende Eosinophilie ein mögliches typisches Phänomen IgG4-assoziierter Erkrankungen. Ein vergleichbarer Fall existiert unseres Wissens in der Literatur nicht.