Diabetes mellitus Typ 1 als seltene Komorbidität bei Cystischer Fibrose – eine therapeutische Herausforderung

CFRD ist die häufigste Diabetesbegleiterkrankung bei Mukoviszidose. Typische Diabetessymptome finden sich meist nicht. Ab dem 10. Lebensjahr sollte daher bei Patienten mit CF regelmäßig ein Screening auf CFRD mittels OGTT erfolgen, um bei frühzeitiger Diagnosestellung durch adäquate Behandlung den Krankheitsverlauf, insbesondere auch im Hinblick auf Lungenfunktion und BMI, positiv zu beeinflussen.

Diabetes mellitus Typ 1 stellt dagegen eine seltene Komorbidität bei CF dar. Diese Form des Diabetes fällt über diabetesspezifische Symptome wie Polydipsie, Polyurie, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit und eventuell der Entwicklung einer diabetischen Ketoacidose (DKA) auf. Aufgrund der autoimmunologisch vermittelten Zerstörung der insulinproduzierenden Zellen des Pancreas ist die sofortige Einleitung einer Insulintherapie erforderlich. Diese kann als intensiviert konventionelle Insulintherapie (ICT) oder kontinuierliche subcutane Insulininjektion (CSII, Pumpentherapie) erfolgen.

Wir stellen zwei Patienten mit CF vor, bei denen sehr früh im Kleinkindesalter auch die Diagnose eines Diabetes mellitus Typ 1 gestellt wurde.

Fall 1: CF seit der Neonatalzeit bekannt, ehem. Frühgeborenes der 32. SSW., Z.n. Mekoniumileus mit intrauteriner Sigmaperforation. CF mit Lungenbeteiligung, exokriner Pancreasinsuffizienz und Dystrophie.

Im Alter von 5 Jahren Symptomatik mit seit 3 Wochen bestehender Polydipsie und rezidivierenden Bauchschmerzen sowie sekundärer Enuresis nocturna. Gewichtsverlust von 1kg. Blutzucker 430mg/dl; Glukos- und Ketonurie. BGA ausgeglichen. HbA1c: 9,8% (n: 4,8–5,9%). GAD-, IA2A- und Inselzell-AK positiv.

Einleitung einer Insulintherapie nach dem Schema der ICT, darunter sehr labile Blutzuckerwerte mit Hypo- und Hyperglykämien, daher Umstellung auf CSII.

Fall 2: Mukoviszidose mit Lungen- und Darmmanifestation, exokriner Pancreasinsuffizienz, PSA, Hepatopathie, ABPA. Diagnose eines Diabetes mellitus Typ 1 im Alter von 20 Monaten (Polydipsie, -urie, Unruhe), Insulintherapie nach dem Schema der ICT. Im 4. LJ. Zusätzlich Diagnose Zöliakie

Die Therapie des Diabetes mellitus Typ 1 bei gleichzeitig bestehender CF stellt eine besondere therapeutische Herausforderung dar. Die Insulintherapie muss individuell an die speziellen Anforderungen angepasst werden. Diese sind u.a. eine hochkalorische, fettreiche Kost, rezidivierende Infektionen, interkurrente medikamentöse Therapien.

Die enge Kooperation zwischen Diabetes- und CF-Team, Patienten und Familien ist daher anzustreben, um eine gute Therapieeinstellung sowie eine möglichst hohe Lebensqualität zu erreichen.