Dtsch Med Wochenschr 2013; 138(11): 537-541
DOI: 10.1055/s-0032-1332898
Aktuelle Diagnostik & Therapie | Review article
Pneumologie
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Sarkoidose: aktuelle Diagnostik und Therapie

Pulmonary sarcoidosis: current diagnosis and treatment
D. Kirsten
1  Ambulanz für Seltene Lungenkrankheiten und Sarkoidose an der LungenClinic Grosshansdorf
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Publication History

09 November 2012

10 January 2013

Publication Date:
05 March 2013 (online)

Zusammenfassung

Die Sarkoidose ist eine multisystemische granulomatöse Erkrankung unbekannter Ätiologie, die viele Organe einbeziehen kann. Die Lymphknoten des Mediastinums und der Hilusregion und die Lungenmanifestation dominieren. Häufige Symptome der Sarkoidose sind, neben den respiratorischen Symptomen wie Husten und Atemnot, auch Müdigkeit und Leistungsschwäche. Die Lungenfunktion ist meist restriktiv. Der klinische Verlauf ist sehr variabel und in ca. 60 % werden spontane Remissionen beobachtet. Die akute Sarkoidose ist eine hochentzündliche Erkrankung mit einer sehr guten Prognose, sogar ohne Steroidtherapie. Die chronische Sarkoidose kann zum progressivem Verlust von Lungenfunktion führen bis hin zu schwersten Störungen. Die Indikation zur Therapie sind ausgeprägte Symptome und zunehmender Verlust von Lungenfunktion sowie eine progressive Lungenbeteiligung mit Fibrose. Bei der chronischen Sarkoidose sind Kortikosteroide in der Mehrzahl der Fälle effektiv. Andere immunsuppressive, zytotoxische und immunmodulatorische Medikamente sind für Patienten mit schweren Steroidnebenwirkungen reserviert sowie für Steroid-Non-Responder. Die Lungentransplantation ist für Patienten mit lebensbedrohlicher Lungenfibrose, die auf eine medikamentöse Therapie nicht anspricht, eine letzte Option.

Abstract

Sarcoidosis is a multisystemic granulomatous disorder of unknown origin, which can involve multiple organs. However the lymph node and lung manifestations dominate. Most frequent symptoms are cough, fatigue, dyspnea and exercise limitations. About one third of the patients have no symptoms. The lung function test is mostly restrictive. The clinical course is very variable, spontaneous remissions occur in about 60 %. Acute sarcoidosis is a highly inflammatory disease with a very good prognosis even without steroid therapy. Chronic pulmonary sarcoidosis can lead to progressive loss of lung function. Indications to therapy are severe symptoms and loss of lung function as well as progressive lung involvement with fibrosis pattern. In chronic disease corticosteroids are effective in the majority of patients. Other immunosuppressives, cytotoxic and immunomodulatory agents are reserved for patients with severe side-effects to steroidtherapy or for patients, who cannot maintained on reasonable low doses of steroids. Lung transplantation is an option for life-threatening cases failing medical therapy.